冷球蛋白血癥腎損害是什么
冷球蛋白血癥腎損害是指由冷球蛋白血癥繼發(fā)引起的腎臟損傷，屬于冷球蛋白血癥的嚴(yán)重并發(fā)癥之一，其腎臟病理改變可表現(xiàn)為膜增生性腎小球腎炎等。
冷球蛋白血癥腎損害是冷球蛋白血癥累及腎臟的病理狀態(tài)。冷球蛋白是一種在低溫下發(fā)生沉淀、復(fù)溫后又能溶解的異常免疫球蛋白。當(dāng)這些冷球蛋白在血液循環(huán)中形成免疫復(fù)合物并沉積于腎小球等部位時，便會引發(fā)免疫介導(dǎo)的炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致腎臟結(jié)構(gòu)和功能的損害。其腎臟受累的臨床表現(xiàn)多樣，早期可能僅表現(xiàn)為無癥狀性蛋白尿或鏡下血尿，容易被忽視。隨著病情進(jìn)展，可逐漸出現(xiàn)水腫、高血壓、肉眼血尿，甚至腎功能進(jìn)行性下降，發(fā)展為腎病綜合征或急性、慢性腎衰竭。腎臟病理活檢是診斷該病的關(guān)鍵，光鏡下常見腎小球系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生，毛細(xì)血管襻增厚，有時可見“雙軌征”形成，即腎小球毛細(xì)血管壁因免疫復(fù)合物沉積和系膜細(xì)胞插入而呈雙層外觀。免疫熒光檢查可見腎小球內(nèi)有免疫球蛋白和補(bǔ)體成分的顆粒樣沉積，電鏡下則能觀察到電子致密物在系膜區(qū)和內(nèi)皮下沉積。該病的發(fā)生與冷球蛋白血癥的類型密切相關(guān)，尤其以Ⅱ型和Ⅲ型冷球蛋白血癥更易引起腎損害，常繼發(fā)于丙型肝炎病毒感染、自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征，或淋巴增殖性疾病。
對于冷球蛋白血癥腎損害的管理，核心在于治療原發(fā)的冷球蛋白血癥并保護(hù)腎功能。若病因明確為丙型肝炎病毒感染，抗病毒治療是根本，可選用直接抗病毒藥物方案。對于活動性、嚴(yán)重的腎臟病變，常需采用免疫抑制治療，例如使用糖皮質(zhì)激素如潑尼松片聯(lián)合環(huán)磷酰胺片或利妥昔單抗注射液，以控制免疫炎癥、減少冷球蛋白生成。同時需積極進(jìn)行腎臟支持治療，嚴(yán)格控制血壓，首選血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如培哚普利叔丁胺片或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑如氯沙坦鉀片，它們既能降壓也有助于減少蛋白尿。對于已出現(xiàn)腎衰竭的患者，需根據(jù)情況準(zhǔn)備腎臟替代治療，如血液透析或腹膜透析?；颊呷粘Ｐ枳⒁獗Ｅ苊馐軟稣T發(fā)或加重冷球蛋白沉積，并定期監(jiān)測尿常規(guī)、腎功能、血壓及冷球蛋白水平。飲食上需遵循優(yōu)質(zhì)低蛋白、低鹽原則，在醫(yī)生或臨床營養(yǎng)師指導(dǎo)下制定個體化方案，以延緩腎功能進(jìn)展。
