骨髓增生異常綜合征嚴重嗎
骨髓增生異常綜合征的嚴重程度需根據具體分型判斷,部分患者病情較輕且進展緩慢,部分可能快速進展為急性白血病。
骨髓增生異常綜合征是一組造血干細胞克隆性疾病,主要表現為無效造血、外周血細胞減少及骨髓病態(tài)造血。國際預后評分系統(tǒng)將疾病分為低危、中危-1、中危-2和高危四個等級。低危組患者可能長期穩(wěn)定,僅需定期監(jiān)測血常規(guī)和輸血支持;中危-1組可能出現輕度貧血或血小板減少,可嘗試免疫調節(jié)劑治療;中危-2組骨髓原始細胞比例升高,需考慮去甲基化藥物控制病情進展;高危組患者骨髓原始細胞超過10%,生存期顯著縮短,需按急性白血病方案進行化療或造血干細胞移植。
約30%的高?;颊邥?年內轉化為急性髓系白血病,這類患者常伴隨嚴重感染、出血及多器官功能衰竭。染色體異常如7號單體、復雜核型等提示預后不良。年齡大于60歲、輸血依賴、合并心肺基礎疾病等因素會進一步增加死亡風險。但通過規(guī)范治療,部分低中?;颊呖色@得5年以上生存期。
骨髓增生異常綜合征患者需保持均衡飲食,適量補充富含鐵、葉酸和維生素B12的食物如動物肝臟、深綠色蔬菜。避免劇烈運動以防出血,注意口腔和會陰清潔以預防感染。定期復查血常規(guī)和骨髓穿刺,出現發(fā)熱、皮膚瘀斑等癥狀時及時就醫(yī)。心理疏導有助于緩解焦慮情緒,家屬應協(xié)助記錄每日癥狀變化。治療期間避免接種活疫苗,外出時佩戴口罩減少病原體暴露。
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