神經(jīng)源性肌肉萎縮是什么
神經(jīng)源性肌肉萎縮是指因神經(jīng)損傷或病變導(dǎo)致的肌肉體積縮小和功能減退，常見于脊髓損傷、周圍神經(jīng)病變等疾病。
1、病因
神經(jīng)源性肌肉萎縮主要由運(yùn)動神經(jīng)元或周圍神經(jīng)損傷引起。脊髓前角細(xì)胞病變?nèi)缂∥s側(cè)索硬化癥可直接導(dǎo)致肌肉失神經(jīng)支配。周圍神經(jīng)損傷如腕管綜合征、糖尿病性神經(jīng)病變會中斷神經(jīng)信號傳導(dǎo)。遺傳性神經(jīng)肌肉疾病如腓骨肌萎縮癥也可表現(xiàn)為進(jìn)行性肌萎縮。
2、病理機(jī)制
失神經(jīng)支配后肌肉細(xì)胞發(fā)生去神經(jīng)性變性，肌纖維橫截面積減小，肌原纖維數(shù)量減少。電鏡下可見肌絲排列紊亂，線粒體腫脹。隨著病程進(jìn)展，肌纖維類型發(fā)生轉(zhuǎn)化，快肌纖維比例增加，肌肉收縮特性改變。
3、臨床表現(xiàn)
早期表現(xiàn)為特定肌群無力，如手部小肌肉萎縮導(dǎo)致握力下降。進(jìn)展期出現(xiàn)肌肉震顫、腱反射減弱。晚期可見明顯肌容積減小，皮膚皺褶增多，關(guān)節(jié)攣縮。部分患者伴有感覺障礙或自主神經(jīng)癥狀。
4、診斷方法
肌電圖檢查可發(fā)現(xiàn)神經(jīng)源性損害特征，表現(xiàn)為運(yùn)動單位電位時限增寬、波幅增高。肌肉活檢顯示肌纖維群組化現(xiàn)象。基因檢測適用于遺傳性疾病的診斷。血清肌酸激酶水平通常正常或輕度升高。
5、治療原則
針對原發(fā)病進(jìn)行治療，如糖尿病性神經(jīng)病變需控制血糖?？祻?fù)治療包括低頻電刺激、被動關(guān)節(jié)活動訓(xùn)練。神經(jīng)營養(yǎng)藥物如甲鈷胺片可促進(jìn)神經(jīng)修復(fù)。嚴(yán)重攣縮需行肌腱延長術(shù)。呼吸肌受累時需使用無創(chuàng)通氣支持。
神經(jīng)源性肌肉萎縮患者應(yīng)保持規(guī)律康復(fù)訓(xùn)練，每日進(jìn)行30分鐘被動關(guān)節(jié)活動。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，如雞蛋、魚肉等。避免長時間保持同一姿勢，每2小時改變體位。注意觀察肌力變化，定期復(fù)查肌電圖。出現(xiàn)呼吸困難等緊急情況需立即就醫(yī)。
