進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良怎么進(jìn)行
進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良可通過康復(fù)訓(xùn)練、藥物治療、營養(yǎng)支持、心理干預(yù)、手術(shù)治療等方式干預(yù)。該病主要由基因突變導(dǎo)致，表現(xiàn)為肌無力、運(yùn)動障礙等癥狀。
1、康復(fù)訓(xùn)練
早期以被動關(guān)節(jié)活動為主，防止肌腱攣縮。中期可進(jìn)行水療、平衡訓(xùn)練等低強(qiáng)度運(yùn)動。晚期需使用矯形器輔助，避免摔倒風(fēng)險。訓(xùn)練需由康復(fù)師制定個性化方案，每周3-5次。
2、藥物治療
潑尼松片可延緩肌纖維退化，需監(jiān)測骨質(zhì)疏松等副作用。輔酶Q10膠囊改善線粒體功能，三磷酸腺苷二鈉片提供能量支持。藥物需在神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生指導(dǎo)下使用。
3、營養(yǎng)支持
每日蛋白攝入量需達(dá)1.5g/kg體重，優(yōu)先選擇乳清蛋白粉。補(bǔ)充維生素D滴劑和鈣片預(yù)防骨折。少量多餐避免誤吸，必要時采用鼻飼營養(yǎng)。
4、心理干預(yù)
認(rèn)知行為療法緩解抑郁焦慮，家庭治療改善照護(hù)關(guān)系。建議加入病友互助組織，使用抗抑郁藥物如鹽酸舍曲林片需精神科評估。
5、手術(shù)治療
跟腱延長術(shù)改善足下垂，脊柱側(cè)彎超過40度需矯形手術(shù)。術(shù)后需結(jié)合呼吸訓(xùn)練預(yù)防肺炎，嚴(yán)重心肌受累者慎用全身麻醉。
日常需保持環(huán)境無障礙化，使用防滑墊和扶手。飲食注意高蛋白、高維生素，避免高脂食物加重胃腸負(fù)擔(dān)。定期監(jiān)測心肺功能，接種肺炎和流感疫苗。建議建立康復(fù)檔案，每3個月評估一次肌力變化。夜間使用呼吸機(jī)者需檢查血氧飽和度，出現(xiàn)發(fā)熱或呼吸困難應(yīng)立即就醫(yī)。
