權(quán)威問(wèn)答
原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種慢性膽汁淤積性肝病，特點(diǎn)包括進(jìn)行性肝內(nèi)小膽管破壞、膽汁淤積、肝纖維化，最終可發(fā)展為肝硬化。主要表現(xiàn)有皮膚瘙癢、疲勞、黃疸、肝脾腫大等。
肝內(nèi)小膽管進(jìn)行性破壞導(dǎo)致膽汁排泄障礙，引發(fā)皮膚頑固性瘙癢及黃疸，可通過(guò)熊去氧膽酸、奧貝膽酸等藥物改善膽汁流動(dòng)。
患者血清中常檢測(cè)到抗線粒體抗體，免疫系統(tǒng)攻擊膽管上皮細(xì)胞，伴隨口干眼干等干燥綜合征表現(xiàn)，需使用免疫調(diào)節(jié)劑控制病情。
長(zhǎng)期炎癥刺激導(dǎo)致肝星狀細(xì)胞活化，膠原沉積形成纖維間隔，表現(xiàn)為肝硬度增加，需定期監(jiān)測(cè)FibroScan評(píng)估纖維化程度。
膽汁酸代謝紊亂可引發(fā)脂肪瀉、骨質(zhì)疏松，伴隨維生素A/D/E/K缺乏，需補(bǔ)充脂溶性維生素及鈣劑預(yù)防骨折。
患者應(yīng)避免高脂飲食，定期監(jiān)測(cè)肝功能與門(mén)脈高壓指標(biāo)，晚期考慮肝移植評(píng)估。保持適度運(yùn)動(dòng)有助于延緩肌肉萎縮。
