特發(fā)性間質(zhì)性肺炎主要分為特發(fā)性肺纖維化、非特異性間質(zhì)性肺炎、隱源性機(jī)化性肺炎、急性間質(zhì)性肺炎、呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病、脫屑性間質(zhì)性肺炎、淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎七種類型。
特發(fā)性肺纖維化是最常見的類型,主要表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難,高分辨率CT可見蜂窩樣改變,可能與吸煙、環(huán)境暴露等因素有關(guān)。
非特異性間質(zhì)性肺炎多見于女性,病理表現(xiàn)為均勻的炎癥和纖維化,對糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)較好,預(yù)后相對良好。
隱源性機(jī)化性肺炎以肺泡腔內(nèi)肉芽組織形成為特征,臨床表現(xiàn)多樣,常見咳嗽、發(fā)熱等癥狀,多數(shù)患者對激素治療敏感。
急性間質(zhì)性肺炎起病急驟,進(jìn)展迅速,病理表現(xiàn)為彌漫性肺泡損傷,病死率高,需要及時(shí)進(jìn)行機(jī)械通氣等支持治療。
特發(fā)性間質(zhì)性肺炎患者應(yīng)避免吸煙和接觸粉塵,保持適度運(yùn)動(dòng),定期隨訪肺功能檢查,在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行規(guī)范治療。