胡豆黃是蠶豆病的俗稱,醫(yī)學(xué)稱為葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥,屬于遺傳性溶血性疾病,表現(xiàn)為食用蠶豆后引發(fā)急性溶血反應(yīng)。
該病由X染色體上G6PD基因缺陷導(dǎo)致,男性發(fā)病率高于女性?;颊咝杞K身避免接觸蠶豆及氧化性藥物,急性發(fā)作時可使用碳酸氫鈉堿化尿液,嚴(yán)重者需輸血治療。
蠶豆中蠶豆嘧啶等成分會誘發(fā)紅細(xì)胞破裂。典型癥狀包括醬油色尿、黃疸、貧血,需立即停食蠶豆并就醫(yī),臨床常用糖皮質(zhì)激素如潑尼松控制溶血。
磺胺類、抗瘧藥等氧化性藥物可能誘發(fā)溶血?;颊哂盟幥靶柚鲃痈嬷∈罚苊馐褂貌编?、呋喃妥因等高風(fēng)險藥物,發(fā)作時需靜脈補液維持水電解質(zhì)平衡。
病毒或細(xì)菌感染可能加重溶血。伴隨發(fā)熱、乏力時需警惕,可預(yù)防性補充葉酸,嚴(yán)重貧血者需使用重組人促紅細(xì)胞生成素。
患者應(yīng)隨身攜帶疾病警示卡,避免接觸樟腦丸、薄荷等日化品,定期監(jiān)測血常規(guī)與網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)。