肺動脈高壓患者生存期通常為2-8年,實際生存時間受到病因類型、心功能分級、治療響應(yīng)、并發(fā)癥控制等因素影響。
特發(fā)性肺動脈高壓預(yù)后較差,平均生存期約3年;繼發(fā)于先天性心臟病者經(jīng)手術(shù)矯正后可能存活超過10年。
WHO心功能Ⅰ-Ⅱ級患者5年生存率可達80%,Ⅳ級患者1年生存率不足50%,需定期評估心功能狀態(tài)。
對靶向藥物(如安立生坦、波生坦、司來帕格)敏感者生存期顯著延長,耐藥患者需考慮聯(lián)合用藥或肺移植。
有效預(yù)防右心衰竭、肺栓塞等并發(fā)癥可改善預(yù)后,建議每3-6個月復(fù)查心臟超聲和6分鐘步行試驗。
規(guī)范使用抗凝藥物,限制鈉鹽攝入并避免高原環(huán)境,有助于延緩病情進展,確診后應(yīng)盡快在??漆t(yī)生指導(dǎo)下制定個體化治療方案。