純紅細胞再生障礙性貧血可通過免疫抑制治療、促紅細胞生成素、輸血支持、造血干細胞移植等方式調(diào)理。該病通常由胸腺瘤、病毒感染、藥物因素、遺傳缺陷等原因引起。
環(huán)孢素軟膠囊、他克莫司膠囊等免疫抑制劑可抑制異常免疫反應,適用于獲得性PRCA患者,需監(jiān)測肝腎功能及血藥濃度。
重組人促紅素注射液能刺激骨髓紅系造血,對部分EPO抗體陰性患者有效,可能出現(xiàn)高血壓等不良反應。
重度貧血需輸注濃縮紅細胞糾正缺氧癥狀,長期輸血可能導致鐵過載,需配合去鐵胺注射液進行祛鐵治療。
異基因造血干細胞移植適用于先天性DBA患者,移植前需進行HLA配型,存在移植物抗宿主病等風險。
患者應保持均衡飲食,適量補充富含鐵和葉酸的食物如動物肝臟、深綠色蔬菜,避免劇烈運動誘發(fā)貧血癥狀加重。