權(quán)威問答
巨球蛋白血癥可通過靶向治療、化療、血漿置換、免疫調(diào)節(jié)等方式治療。巨球蛋白血癥通常由基因突變、慢性感染、自身免疫異常、骨髓微環(huán)境改變等原因引起。
使用BTK抑制劑如伊布替尼、澤布替尼阻斷異常B細(xì)胞信號通路，或CD20單抗如利妥昔單抗清除惡性淋巴細(xì)胞，需監(jiān)測心律失常等不良反應(yīng)。
苯達(dá)莫司汀聯(lián)合利妥昔單抗可降低單克隆IgM水平，環(huán)磷酰胺等烷化劑適用于侵襲性病例，可能引起骨髓抑制需定期血常規(guī)檢查。
針對高黏滯血癥急性期快速清除異常IgM，每次置換1-1.5倍血漿量，需同步進(jìn)行病因治療防止抗體反彈。
沙利度胺衍生物來那度胺通過調(diào)節(jié)微環(huán)境抑制腫瘤生長，需預(yù)防靜脈血栓形成，聯(lián)合地塞米松可增強(qiáng)療效。
治療期間需定期監(jiān)測IgM水平及血液流變學(xué)指標(biāo)，出現(xiàn)視力模糊或意識改變需緊急就醫(yī)，日常避免劇烈運動預(yù)防病理性骨折。
