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增殖型天皰瘡是一種罕見的慢性自身免疫性大皰性皮膚病，主要表現(xiàn)為皮膚黏膜反復(fù)出現(xiàn)松弛性水皰、糜爛及疣狀增生，可分為尋常型、落葉型、紅斑型和增殖型四種亞型。

1、病因機(jī)制

增殖型天皰瘡與自身抗體攻擊橋粒芯蛋白有關(guān)，導(dǎo)致表皮細(xì)胞間連接破壞，形成棘層松解。遺傳易感性、藥物誘發(fā)或腫瘤伴發(fā)可能參與發(fā)病。

2、典型癥狀

好發(fā)于腋窩、腹股溝等皺褶部位，初期為松弛水皰，破潰后形成糜爛面，逐漸增生為疣狀或乳頭瘤樣皮損，常伴明顯疼痛和滲液。

3、診斷方法

通過組織病理檢查發(fā)現(xiàn)棘層松解和表皮內(nèi)裂隙，直接免疫熒光顯示IgG和C3在表皮細(xì)胞間沉積，血清學(xué)檢測可發(fā)現(xiàn)抗橋粒芯蛋白抗體。

4、治療原則

首選糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑，嚴(yán)重者需靜脈用丙種球蛋白或生物制劑。局部處理包括抗菌敷料、糖皮質(zhì)激素軟膏和物理治療。

患者應(yīng)保持創(chuàng)面清潔，避免搔抓，選擇高蛋白飲食促進(jìn)創(chuàng)面修復(fù)，定期隨訪監(jiān)測藥物不良反應(yīng)和病情變化。