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權威問答

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什么是肺部纖維化
病情描述:
在做體檢時，醫(yī)生告訴我，我有肺部纖維化，肺部纖維化是什么意思？
醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
  • 馬曉斌 主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院

    肺部纖維化是一種以肺組織瘢痕形成為特征的慢性疾病，主要類型包括特發(fā)性肺纖維化、塵肺、結締組織病相關間質性肺病、藥物性肺損傷等，病情發(fā)展可從輕度肺泡炎進展至廣泛肺結構破壞。

    1、病因機制

    長期粉塵接觸或環(huán)境刺激可導致肺泡上皮損傷，二氧化硅等無機顆粒沉積會誘發(fā)持續(xù)性炎癥反應，最終形成不可逆的纖維化病變。

    2、病理特征

    典型表現(xiàn)為成纖維細胞增殖和細胞外基質沉積，高分辨率CT可見網(wǎng)格狀陰影和蜂窩肺改變，肺功能檢查顯示限制性通氣障礙和彌散功能下降。

    3、臨床表現(xiàn)

    進行性加重的活動后呼吸困難是最突出癥狀，半數(shù)患者伴有特征性Velcro啰音，晚期可能出現(xiàn)杵狀指和肺動脈高壓相關表現(xiàn)。

    4、治療策略

    抗纖維化藥物吡非尼酮和尼達尼布可延緩疾病進展，氧療和肺康復改善生活質量，終末期患者需考慮肺移植評估。

    患者應嚴格戒煙并避免呼吸道刺激物，規(guī)律進行呼吸功能鍛煉，定期監(jiān)測血氧飽和度和肺功能變化。

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