間質性肺病可能由長期吸入粉塵、藥物副作用、自身免疫疾病、遺傳因素等原因引起,可通過避免刺激物、糖皮質激素治療、免疫抑制劑、肺康復訓練等方式干預。
長期接觸石棉、矽塵等職業(yè)性粉塵會導致肺泡壁損傷,表現為干咳和活動后氣促。治療需脫離污染環(huán)境并配合支氣管擴張劑。
胺碘酮、甲氨蝶呤等藥物可能誘發(fā)肺間質纖維化,常見癥狀為漸進性呼吸困難。需立即停藥并使用乙酰半胱氨酸抗氧化治療。
類風濕關節(jié)炎等結締組織病可繼發(fā)間質性肺炎,多伴有杵狀指。需采用潑尼松聯合環(huán)磷酰胺控制病情進展。
表面活性蛋白C基因缺陷會導致家族性肺纖維化,兒童期即可發(fā)病。目前以吡非尼酮延緩纖維化進程為主。
患者應保持低氧環(huán)境生活,進行縮唇呼吸訓練,定期監(jiān)測肺功能變化,急性加重時需及時住院治療。