遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒主要由腎小管氫離子分泌障礙、鈉離子重吸收異常、碳酸氫根丟失、醛固酮功能異常等原因引起,可通過藥物調(diào)節(jié)酸堿平衡、補(bǔ)充電解質(zhì)、治療原發(fā)病等方式干預(yù)。
遠(yuǎn)端腎小管氫泵功能缺陷導(dǎo)致尿液無(wú)法酸化,尿液pH值升高,血液呈代謝性酸中毒。治療需使用枸櫞酸鉀糾正酸中毒。
鈉鉀交換異常導(dǎo)致鈉丟失和鉀潴留,常伴隨低鉀血癥。需補(bǔ)充氯化鈉并限制高鉀飲食,嚴(yán)重時(shí)使用鹽皮質(zhì)激素。
腎小管基底膜碳酸酐酶活性降低,碳酸氫根重吸收減少。需長(zhǎng)期口服碳酸氫鈉維持酸堿平衡。
醛固酮缺乏或抵抗導(dǎo)致鈉鉀代謝紊亂,可能繼發(fā)于自身免疫病或遺傳疾病。需針對(duì)原發(fā)病治療并調(diào)整電解質(zhì)。
患者需定期監(jiān)測(cè)血鉀、血pH值及尿鈣排泄量,避免高鹽飲食誘發(fā)低鉀性癱瘓,骨質(zhì)疏松者應(yīng)補(bǔ)充鈣劑和維生素D。