權(quán)威問(wèn)答
原發(fā)性膽汁性肝硬化晚期癥狀主要包括黃疸、皮膚瘙癢、腹水、肝性腦病等表現(xiàn)。疾病進(jìn)展至終末期可能出現(xiàn)肝功能衰竭、食管胃底靜脈曲張破裂出血等嚴(yán)重并發(fā)癥。
膽紅素代謝障礙導(dǎo)致皮膚鞏膜黃染，可能伴隨尿色加深。治療需針對(duì)膽汁淤積使用熊去氧膽酸，嚴(yán)重時(shí)考慮肝移植。
膽汁酸沉積刺激神經(jīng)末梢引起頑固性瘙癢，可選用考來(lái)烯胺吸附膽汁酸，必要時(shí)使用利福平或阿片受體拮抗劑。
門(mén)靜脈高壓和低蛋白血癥導(dǎo)致腹腔積液，需限制鈉鹽攝入，聯(lián)合利尿劑治療，頑固性腹水需行腹腔穿刺引流。
血氨升高引發(fā)神經(jīng)精神癥狀，表現(xiàn)為意識(shí)障礙或行為異常。治療采用乳果糖減少氨吸收，必要時(shí)使用利福昔明。
晚期患者應(yīng)嚴(yán)格限制蛋白質(zhì)攝入，每日監(jiān)測(cè)體重變化，出現(xiàn)嘔血或意識(shí)改變需立即就醫(yī)。建議在專科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)支持與并發(fā)癥管理。
