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巨大血小板綜合征患者壽命通常接近正常人，具體生存期與出血嚴(yán)重程度、并發(fā)癥管理及治療依從性有關(guān)。主要影響因素有基因突變類型、出血頻率、鐵過載控制、感染預(yù)防。

1、基因突變類型

MYH9基因不同位點突變導(dǎo)致疾病嚴(yán)重程度差異，錯義突變患者癥狀較輕，截斷突變可能伴隨腎功能異常，需定期監(jiān)測尿蛋白及腎功能。

2、出血頻率

自發(fā)性黏膜出血或創(chuàng)傷后出血難止是主要風(fēng)險，反復(fù)關(guān)節(jié)出血可能導(dǎo)致殘疾，建議避免劇烈運動并使用氨甲環(huán)酸、去氨加壓素等止血藥物預(yù)防。

3、鐵過載控制

長期輸血治療可能繼發(fā)血色病，需監(jiān)測血清鐵蛋白水平，必要時使用去鐵胺、地拉羅司等鐵螯合劑，同時補(bǔ)充維生素C促進(jìn)鐵排泄。

4、感染預(yù)防

脾切除術(shù)后患者易發(fā)生莢膜細(xì)菌感染，建議接種肺炎球菌疫苗，出現(xiàn)發(fā)熱時及時使用頭孢曲松、阿莫西林克拉維酸鉀等抗生素治療。

患者應(yīng)保持均衡飲食，適量補(bǔ)充維生素K及鐵劑，避免使用阿司匹林等抗血小板藥物，育齡期女性需在產(chǎn)科及血液科共同指導(dǎo)下完成妊娠管理。