血管性血友病可通過替代治療、藥物輔助、局部止血、生活管理等方式干預。該病主要由血管性血友病因子缺乏或功能異常引起,屬于遺傳性出血性疾病。
輸注含血管性血友病因子的血漿制品或重組因子制劑,適用于急性出血或手術前預防。常用藥物包括人血管性血友病因子濃縮劑、重組血管性血友病因子。
去氨加壓素可促進內皮細胞釋放儲存的血管性血友病因子,適用于輕中度患者??估w溶藥物如氨甲環(huán)酸能減少纖溶亢進導致的出血。
皮膚黏膜出血可采用壓迫包扎、止血海綿或纖維蛋白膠。鼻腔出血可使用硝酸銀燒灼或填塞止血材料。
避免劇烈運動和外傷,禁用阿司匹林等抗血小板藥物。女性患者月經期需加強監(jiān)測,必要時使用激素調節(jié)月經量。
患者應定期檢測凝血功能,攜帶疾病警示卡,進行遺傳咨詢。日常注意補充鐵劑預防貧血,均衡飲食保證營養(yǎng)攝入。