肥大細胞白血病可以通過藥物治療、靶向治療、骨髓移植等方式治療,但治愈率較低,預后與疾病分期、基因突變類型等因素密切相關(guān)。
酪氨酸激酶抑制劑如伊馬替尼、米哚妥林可抑制肥大細胞增殖,干擾素-α能調(diào)節(jié)免疫反應(yīng),糖皮質(zhì)激素可緩解過敏癥狀。
針對KIT D816V突變可采用米哚妥林等靶向藥,CD30單抗類藥物對部分患者有效,新型BTK抑制劑正在臨床試驗階段。
異基因造血干細胞移植適用于年輕且配型成功的患者,移植前需進行強化化療,移植后存在移植物抗宿主病等風險。
抗組胺藥物控制蕁麻疹和潮紅,質(zhì)子泵抑制劑改善消化道癥狀,輸血支持糾正貧血,需警惕過敏性休克等急癥。
患者應(yīng)避免劇烈溫度變化、酒精攝入等誘發(fā)因素,定期監(jiān)測類胰蛋白酶水平,治療期間需嚴格預防感染并及時處理并發(fā)癥。