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繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者生存時(shí)間差異較大,一般從數(shù)月到數(shù)十年不等,實(shí)際生存期主要受到基礎(chǔ)疾病控制、肺動(dòng)脈壓力水平、心功能分級(jí)、治療依從性等因素影響。
原發(fā)病如慢性阻塞性肺疾病、左心衰竭等控制情況直接影響預(yù)后,規(guī)范治療原發(fā)病可顯著延緩肺動(dòng)脈高壓進(jìn)展。
靜息狀態(tài)下平均肺動(dòng)脈壓超過(guò)40毫米汞柱者預(yù)后較差,需通過(guò)右心導(dǎo)管檢查定期監(jiān)測(cè)壓力變化。
根據(jù)WHO心功能分級(jí),III-IV級(jí)患者5年生存率明顯低于I-II級(jí),出現(xiàn)右心衰竭癥狀提示病情進(jìn)入晚期。
規(guī)律使用內(nèi)皮素受體拮抗劑、磷酸二酯酶抑制劑等靶向藥物,配合氧療和康復(fù)訓(xùn)練可改善生存質(zhì)量。
建議定期復(fù)查心臟超聲和6分鐘步行試驗(yàn),保持低鹽飲食并避免高原環(huán)境,出現(xiàn)呼吸困難加重或下肢水腫需立即就診。