骨外骨肉瘤(原發(fā)性骨外骨肉瘤)屬于罕見(jiàn)惡性腫瘤,但通過(guò)手術(shù)切除聯(lián)合放化療等綜合治療仍可能實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)期生存。治療方案主要有廣泛切除術(shù)、新輔助化療、靶向治療、免疫治療。
手術(shù)完全切除腫瘤是治療核心,需確保切緣陰性。對(duì)于四肢病灶可行保肢手術(shù),脊柱等特殊部位需個(gè)體化評(píng)估。
術(shù)前采用多柔比星聯(lián)合順鉑等方案縮小腫瘤體積,術(shù)后繼續(xù)輔助化療控制微轉(zhuǎn)移灶,可提高五年生存率。
針對(duì)特定基因突變可使用安羅替尼等抗血管生成藥物,或帕博利珠單抗等靶向制劑,但需進(jìn)行基因檢測(cè)指導(dǎo)用藥。
PD-1抑制劑等免疫檢查點(diǎn)抑制劑對(duì)部分晚期患者有效,常與化療聯(lián)用,需監(jiān)測(cè)免疫相關(guān)不良反應(yīng)。
建議患者至骨腫瘤專(zhuān)科中心進(jìn)行多學(xué)科會(huì)診,治療期間注意營(yíng)養(yǎng)支持并保持適度活動(dòng),定期復(fù)查監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)征象。