嚴(yán)重蠶豆病需立即就醫(yī)并采取綜合治療,主要措施包括輸血支持、糾正酸中毒、防治腎功能衰竭及避免誘發(fā)因素。
急性溶血期血紅蛋白低于70g/L時需輸注洗滌紅細(xì)胞,輸血前需嚴(yán)格配型避免二次溶血。輸血可快速改善組織缺氧并降低游離血紅蛋白對腎臟的損害。
靜脈補(bǔ)充碳酸氫鈉糾正代謝性酸中毒,維持水電解質(zhì)平衡。嚴(yán)重病例需進(jìn)行血漿置換清除破碎紅細(xì)胞及毒性代謝產(chǎn)物。
密切監(jiān)測尿量及肌酐水平,必要時進(jìn)行血液透析??墒褂美騽┚S持尿量,避免血紅蛋白管型阻塞腎小管。
終身禁用蠶豆及制品,避免樟腦丸、磺胺類藥物等氧化劑。隨身攜帶醫(yī)療警示卡,急診時主動告知病史。
患者及家屬應(yīng)學(xué)習(xí)識別溶血先兆癥狀,避免接觸常見氧化性物質(zhì),定期復(fù)查血常規(guī)和肝腎功能。妊娠期患者需加強(qiáng)產(chǎn)前監(jiān)測。