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大皰性表皮松解癥可通過皮膚護(hù)理、藥物治療、手術(shù)治療、基因治療等方式干預(yù)。該病主要由遺傳基因突變導(dǎo)致皮膚結(jié)構(gòu)蛋白缺陷引起，表現(xiàn)為輕微摩擦后皮膚起皰或潰爛。

1、皮膚護(hù)理：

使用無菌敷料保護(hù)創(chuàng)面，避免摩擦和壓迫，選擇寬松純棉衣物。每日用生理鹽水清潔創(chuàng)面，預(yù)防繼發(fā)感染。

2、藥物治療：

可能與COL7A1基因突變、炎癥反應(yīng)等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為手足反復(fù)水皰、甲營養(yǎng)不良等癥狀。可遵醫(yī)囑使用苯妥英鈉軟膏、四環(huán)素類抗生素、系統(tǒng)性糖皮質(zhì)激素等控制感染和炎癥。

3、手術(shù)治療：

可能與食管狹窄、指蹼攣縮等并發(fā)癥有關(guān)，通常表現(xiàn)為吞咽困難、手指活動(dòng)受限等癥狀。嚴(yán)重食管狹窄需球囊擴(kuò)張術(shù)，廣泛皮膚缺損需植皮術(shù)。

4、基因治療：

針對基因缺陷開展干細(xì)胞移植或基因編輯治療，目前處于臨床試驗(yàn)階段。需在專業(yè)醫(yī)療機(jī)構(gòu)評估后個(gè)體化實(shí)施。

患者需保持均衡營養(yǎng)，補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。建議定期到皮膚科和遺傳科隨訪，監(jiān)測并發(fā)癥發(fā)展。