兩性畸形患者出現(xiàn)月經(jīng)需根據(jù)具體病因治療,常見干預方式包括激素調節(jié)、生殖道重建手術、心理支持及遺傳咨詢。病因可能涉及先天性腎上腺皮質增生癥、雄激素不敏感綜合征、染色體異常或苗勒管發(fā)育異常。
先天性腎上腺皮質增生癥需使用糖皮質激素抑制雄激素過量分泌,可選用氫化可的松、潑尼松、地塞米松等藥物,同時監(jiān)測電解質平衡。
生殖道畸形者需評估子宮與陰道發(fā)育情況,陰道成形術適用于陰道閉鎖患者,子宮發(fā)育異常者可能需保留或切除子宮。
染色體核型分析可明確46XX或46XY嵌合型等異常,基因檢測有助于診斷5α-還原酶缺乏癥等單基因病,需遺傳專科制定個體化方案。
兒童期起需持續(xù)進行性別認同輔導,青春期需針對性教育,建議家長參與家庭治療以減少社會適應障礙。
建議在兒童內分泌科與生殖醫(yī)學中心多學科協(xié)作下制定治療方案,青春期前完成性別認定可減少心理創(chuàng)傷,定期監(jiān)測第二性征發(fā)育與骨齡變化。