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硬皮病癥狀主要包括皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛和內(nèi)臟器官病變,按病程發(fā)展可分為早期皮膚腫脹、進(jìn)展期纖維化和終末期器官衰竭。
早期表現(xiàn)為手指、面部皮膚對稱性腫脹發(fā)亮,逐漸發(fā)展為真皮層膠原纖維增生導(dǎo)致皮膚緊繃,可局部使用積雪苷霜軟膏、青霉胺片或吡非尼酮膠囊改善癥狀。
90%患者出現(xiàn)遇冷后指端蒼白-紫紺-潮紅三相變色,與血管痙攣有關(guān),需避免寒冷刺激,嚴(yán)重者可遵醫(yī)囑使用硝苯地平緩釋片、伊洛前列素或西地那非。
晨僵和指間關(guān)節(jié)疼痛常見于疾病早期,可能伴隨肌腱摩擦音,非甾體抗炎藥如塞來昔布、雙氯芬酸鈉或甲氨蝶呤可緩解癥狀。
晚期可累及肺間質(zhì)纖維化、食管蠕動減弱和肺動脈高壓,表現(xiàn)為干咳、吞咽困難和氣促,需定期進(jìn)行肺功能檢查和心臟超聲評估。
硬皮病患者應(yīng)保持皮膚濕潤避免干裂,注意肢體保暖,定期監(jiān)測血壓和肺功能,高蛋白飲食有助于維持肌肉功能。
硬皮病癥狀主要包括皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛和內(nèi)臟器官病變,按病程發(fā)展可分為早期皮膚腫脹、進(jìn)展期纖維化和終末期器官衰竭。
早期表現(xiàn)為手指、面部皮膚對稱性腫脹發(fā)亮,逐漸發(fā)展為真皮層膠原纖維增生導(dǎo)致皮膚緊繃,可局部使用積雪苷霜軟膏、青霉胺片或吡非尼酮膠囊改善癥狀。
90%患者出現(xiàn)遇冷后指端蒼白-紫紺-潮紅三相變色,與血管痙攣有關(guān),需避免寒冷刺激,嚴(yán)重者可遵醫(yī)囑使用硝苯地平緩釋片、伊洛前列素或西地那非。
晨僵和指間關(guān)節(jié)疼痛常見于疾病早期,可能伴隨肌腱摩擦音,非甾體抗炎藥如塞來昔布、雙氯芬酸鈉或甲氨蝶呤可緩解癥狀。
晚期可累及肺間質(zhì)纖維化、食管蠕動減弱和肺動脈高壓,表現(xiàn)為干咳、吞咽困難和氣促,需定期進(jìn)行肺功能檢查和心臟超聲評估。
硬皮病患者應(yīng)保持皮膚濕潤避免干裂,注意肢體保暖,定期監(jiān)測血壓和肺功能,高蛋白飲食有助于維持肌肉功能。