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進(jìn)行性延髓麻痹的癥狀主要包括構(gòu)音障礙、吞咽困難、舌肌萎縮和呼吸困難,癥狀發(fā)展從早期語言不清逐漸進(jìn)展至完全喪失吞咽與呼吸功能。
早期表現(xiàn)為發(fā)音含糊、語速減慢,與延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷導(dǎo)致舌咽神經(jīng)支配異常有關(guān)??赏ㄟ^語言康復(fù)訓(xùn)練改善,嚴(yán)重時(shí)需使用輔助溝通設(shè)備。
進(jìn)展期出現(xiàn)飲水嗆咳、固體食物吞咽受阻,因舌肌及咽部肌肉無力導(dǎo)致。需調(diào)整食物質(zhì)地為糊狀,必要時(shí)進(jìn)行鼻飼管置入營(yíng)養(yǎng)支持。
舌體變薄伴纖顫,檢查可見舌面凹凸不平。由舌下神經(jīng)核變性引起,尚無特效藥物,可通過低頻電刺激延緩肌肉萎縮。
終末期因膈肌及肋間肌受累出現(xiàn)呼吸衰竭,需氣管切開輔助通氣。多與延髓腹外側(cè)區(qū)神經(jīng)元廣泛壞死相關(guān)。
患者日常需保持半臥位進(jìn)食,定期評(píng)估營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)與肺功能,出現(xiàn)發(fā)熱等感染征象時(shí)及時(shí)就醫(yī)。