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重度肺動脈高壓是一種以肺動脈壓力異常升高為主要特征的進行性疾病，屬于肺血管疾病，可導(dǎo)致右心衰竭及多器官損傷，按疾病類型可分為特發(fā)性肺動脈高壓、遺傳性肺動脈高壓、藥物毒物相關(guān)肺動脈高壓、結(jié)締組織病相關(guān)肺動脈高壓。

1、病理機制

肺動脈高壓的本質(zhì)是肺小動脈重構(gòu)導(dǎo)致肺血管阻力持續(xù)增加，可能與血管內(nèi)皮功能紊亂、血管平滑肌異常增殖、血栓形成傾向等因素有關(guān)。

2、臨床表現(xiàn)

早期表現(xiàn)為活動后氣促、乏力，隨病情進展可出現(xiàn)胸痛、咯血、暈厥，終末期可見頸靜脈怒張、下肢水腫等右心衰竭表現(xiàn)。

3、診斷標準

通過右心導(dǎo)管檢查確診，靜息狀態(tài)下平均肺動脈壓超過25毫米汞柱即符合診斷標準，需結(jié)合超聲心動圖、肺功能檢查等綜合評估。

4、治療方法

采用靶向藥物聯(lián)合治療，包括內(nèi)皮素受體拮抗劑、5型磷酸二酯酶抑制劑、前列環(huán)素類似物等，晚期可考慮肺移植手術(shù)。

患者應(yīng)避免劇烈運動，嚴格控制每日液體攝入量，遵醫(yī)囑定期監(jiān)測心功能指標并及時調(diào)整治療方案。