尿崩癥是一種以多尿、煩渴為主要表現(xiàn)的疾病,兒童尿崩癥可能由中樞性尿崩癥、腎性尿崩癥、遺傳因素或繼發(fā)性腎臟損傷引起。
由于下丘腦或垂體病變導(dǎo)致抗利尿激素分泌不足,患兒會(huì)出現(xiàn)大量低比重尿,可通過(guò)去氨加壓素片等藥物替代治療,家長(zhǎng)需定期監(jiān)測(cè)尿量和電解質(zhì)。
腎臟對(duì)抗利尿激素不敏感所致,可能與鋰劑使用或慢性腎病有關(guān),表現(xiàn)為持續(xù)性多尿,可嘗試氫氯噻嗪聯(lián)合吲哚美辛治療,家長(zhǎng)需嚴(yán)格控制患兒水分?jǐn)z入。
X連鎖隱性遺傳的AVPR2基因突變是常見病因,男性患兒癥狀更顯著,需終身使用去氨加壓素,建議家長(zhǎng)進(jìn)行基因檢測(cè)明確診斷。
繼發(fā)于梗阻性腎病或間質(zhì)性腎炎,可能伴隨腎功能異常,需治療原發(fā)病同時(shí)配合托伐普坦等藥物,家長(zhǎng)需警惕患兒脫水癥狀。
患兒每日需記錄出入水量,避免高鹽飲食,出現(xiàn)嗜睡或抽搐等脫水癥狀應(yīng)立即就醫(yī)。