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什么是小兒蠶豆病
病情描述:
什么是小兒蠶豆病
醫(yī)生回答專(zhuān)區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
  • 于臻 副主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院

    蠶豆病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥（G6PD缺乏癥）的俗稱，多因食用蠶豆或氧化性藥物誘發(fā)溶血性貧血。輕度表現(xiàn)為疲勞、黃疸，重者可出現(xiàn)血紅蛋白尿、休克。

    1、遺傳因素

    該病屬于X連鎖不完全顯性遺傳，男性發(fā)病率高于女性。建議家長(zhǎng)帶孩子進(jìn)行G6PD酶活性檢測(cè)，確診后避免接觸蠶豆及含萘丸、磺胺類(lèi)藥物等。

    2、食物誘發(fā)

    蠶豆及制品（如粉絲、醬油）含蠶豆嘧啶苷等氧化成分。家長(zhǎng)需嚴(yán)格避免患兒食用，急性期可使用碳酸氫鈉堿化尿液，嚴(yán)重貧血時(shí)需輸血。

    3、藥物反應(yīng)

    伯氨喹、阿司匹林等氧化性藥物易誘發(fā)溶血。家長(zhǎng)應(yīng)告知醫(yī)生患兒病史，必要時(shí)使用維生素E、還原型谷胱甘肽等抗氧化劑緩解癥狀。

    4、感染誘發(fā)

    病毒或細(xì)菌感染可能加重代謝紊亂?；純撼霈F(xiàn)發(fā)熱時(shí)家長(zhǎng)需警惕溶血，及時(shí)就醫(yī)監(jiān)測(cè)血紅蛋白，可靜脈補(bǔ)液維持水電解質(zhì)平衡。

    患兒飲食宜選擇蘋(píng)果、梨等低氧化性水果，避免紫甘藍(lán)、藍(lán)莓等富含異硫氰酸鹽的食物，衣物保管禁用樟腦丸。

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