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黏多糖原貯積癥的臨床表現(xiàn)有哪些
病情描述:
黏多糖原貯積癥的臨床表現(xiàn)有哪些
醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
  • 周冬 副主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院

    黏多糖貯積癥的臨床表現(xiàn)主要包括骨骼畸形、面容粗陋、智力障礙、角膜混濁等，癥狀嚴(yán)重程度隨疾病分型不同而有所差異。

    1、骨骼畸形

    患者可能出現(xiàn)脊柱后凸、關(guān)節(jié)僵硬、短頸等骨骼異常，與黏多糖在骨骼組織沉積導(dǎo)致發(fā)育障礙有關(guān)，X線檢查可見特征性椎體前緣鳥嘴樣改變。

    2、面容粗陋

    典型表現(xiàn)為頭大前額突出、鼻梁低平、嘴唇肥厚等特殊面容，由于黏多糖在面部軟組織沉積所致，隨年齡增長逐漸明顯。

    3、智力障礙

    中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累可導(dǎo)致進(jìn)行性智力退化，表現(xiàn)為語言發(fā)育遲緩、認(rèn)知功能下降，嚴(yán)重者出現(xiàn)癲癇發(fā)作，腦部MRI可見腦室擴大等改變。

    4、角膜混濁

    角膜基質(zhì)層黏多糖沉積引發(fā)進(jìn)行性角膜混濁，早期表現(xiàn)為畏光流淚，裂隙燈檢查可見特征性角膜云霧狀改變，嚴(yán)重者可致視力喪失。

    建議定期進(jìn)行多學(xué)科聯(lián)合隨訪，包括酶活性檢測和基因診斷，早期干預(yù)有助于改善預(yù)后，日常需注意呼吸道護理和關(guān)節(jié)活動度訓(xùn)練。

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臉紅是什么大病的前兆
臉紅可能因患有高血壓、紅細(xì)胞增多、肺結(jié)核、感染、風(fēng)心病、結(jié)締組織性疾病引起。 1.高血壓：臉紅若伴有頭暈、眩暈、四肢麻木等癥狀，可能因高血壓引起，需監(jiān)測血壓情況。 2.紅細(xì)胞增多：臉紅呈酒醉狀，需檢查血紅蛋白，觀察血紅蛋白有無升高，或有無存在紅細(xì)胞增多癥的可能。 3.肺結(jié)核：臉紅若伴有咳嗽、低熱、盜汗等癥狀，需警惕肺結(jié)核類疾病。 4.感染：臉紅伴有發(fā)熱癥狀，可能因患有發(fā)熱性、感染性疾病引起。 5.風(fēng)心病：面部局部發(fā)紅、雙側(cè)臉頰部呈紫紅狀，可能因風(fēng)心病引起。 6.其他疾?。耗橆a部發(fā)紅，并出現(xiàn)蝶形紅斑，可能患有結(jié)締組織疾病。
捂汗退燒正確嗎
捂汗退燒是不正確的，輕則導(dǎo)致體溫升高，重則可損傷腦細(xì)胞。 特別是小孩子汗腺不發(fā)達(dá)，體溫調(diào)節(jié)中樞發(fā)育不完善，發(fā)燒的時候捂汗，無法盡快散熱，可使體溫異常升高，高燒消耗量大，可引起高燒驚厥，伴隨抽搐、意識障礙等表現(xiàn)，嚴(yán)重時可損傷腦細(xì)胞，影響智力發(fā)育。 雖然成年人體溫調(diào)節(jié)中樞發(fā)育完善，但發(fā)燒時也不可捂汗。發(fā)燒時需多喝水，多排汗，通過汗液蒸發(fā)帶走體表熱量，達(dá)到降溫目的。發(fā)燒時捂汗，汗液不能蒸發(fā)，會使體溫持續(xù)上升，新陳代謝常隨著體溫升高而加快，此時耗氧量增加，輕則可使患者昏迷抽搐，嚴(yán)重時可導(dǎo)致腦細(xì)胞壞死，對中樞神經(jīng)造成永久性損傷。
吃了布洛芬不退燒怎么辦
布洛芬在體內(nèi)發(fā)揮作用的時間大概一個小時，若吃了不退燒，可等待一小時。若一小時后仍未退燒，需就醫(yī)治療。 服用布洛芬后不會立即退燒，需要等它在體內(nèi)發(fā)揮作用后方可起到退燒效果，這個時間大概是一個小時左右。吃了布洛芬不退燒可等待一個小時，這期間可多喝水，促進(jìn)代謝。 發(fā)燒一般提示體內(nèi)存在炎癥，若服用布洛芬一個小時后仍未緩解，需盡早就醫(yī)，進(jìn)行相關(guān)檢查后確定是什么炎癥引起，對癥使用抗炎藥物和退燒藥物。
傷心過度會發(fā)燒是真的嗎
傷心過度可能會引起發(fā)燒，但因人而異，具體取決于在傷心過度之前有無病理性反應(yīng)。 如果之前本身不健康，體內(nèi)有炎癥，一直處于發(fā)燒階段，當(dāng)溫度下降之后，可能會因傷心過度而導(dǎo)致溫度再次升高，情緒低落時，大聲哭泣，可能會刺激人的機體，導(dǎo)致溫度上升，因為此時體內(nèi)的病原菌未完全清除干凈，白細(xì)胞仍然偏高，會因為情緒發(fā)生改變而導(dǎo)致體溫上升。如果傷心導(dǎo)致大哭大鬧，情緒激動，可能會導(dǎo)致交感神經(jīng)興奮、心跳加快，會使體溫輕度升高，情緒平靜后會體溫慢慢回落。但是部分人在情緒極度悲傷，不喜活動時，體溫可能會下降。
發(fā)燒最高多少度
高燒最高可達(dá)41度或以上，目前根據(jù)每個人發(fā)燒情況，通常分為低度熱型、中度熱型、高度熱型、超高度熱型，在不同階段體溫水平有一定差異。 1.低度熱型：溫度在38度以下，屬低熱。 2.中度熱型：溫度大概在38-39度之間，因病原菌反復(fù)刺激人的機體，體溫會超過正常溫度，且發(fā)燒時會伴有咽喉痛、流鼻涕、胸痛、呼吸困難、鼻塞等癥狀。 3.高度熱型：溫度大概在39.1-41度之間，溫度極速增高。 4.超高度熱型：溫度會超過41度，為高溫重癥狀，患者會出現(xiàn)高燒不退，重癥者會昏迷、神志不清。