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法洛四聯(lián)癥的主要臨床表現(xiàn)包括青紫、杵狀指、蹲踞現(xiàn)象和缺氧發(fā)作。
通常表現(xiàn)為口唇、甲床等部位的持續(xù)性紫紺,由于右心室流出道梗阻導(dǎo)致靜脈血直接進(jìn)入體循環(huán)所致。
長期缺氧導(dǎo)致指端軟組織增生,呈現(xiàn)杵狀膨大,多見于病程較長的患兒。
兒童在活動后習(xí)慣性采取蹲踞姿勢,通過增加體循環(huán)阻力減少右向左分流,從而緩解缺氧癥狀。
突然出現(xiàn)的呼吸急促、青紫加重等癥狀,可能因哭鬧或運(yùn)動誘發(fā),嚴(yán)重時可出現(xiàn)暈厥或抽搐。
法洛四聯(lián)癥患兒應(yīng)注意避免劇烈活動,保持適宜環(huán)境溫度,出現(xiàn)缺氧癥狀時立即采取膝胸體位并及時就醫(yī)。