權(quán)威問答
心臟淀粉樣變是一種由淀粉樣蛋白異常沉積在心肌組織導(dǎo)致的罕見病，可能引發(fā)心律失常、心力衰竭等癥狀，常繼發(fā)于多發(fā)性骨髓瘤或遺傳性淀粉樣變性。
淀粉樣蛋白錯(cuò)誤折疊后形成不可溶性纖維，沉積在心肌細(xì)胞間質(zhì)，干擾心臟收縮舒張功能。原發(fā)性多與免疫球蛋白輕鏈沉積有關(guān)，繼發(fā)性常見于慢性炎癥疾病。
早期表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促和下肢水腫，進(jìn)展期出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難、頸靜脈怒張，終末期可發(fā)生心源性休克。部分患者伴有舌體肥大或眶周瘀斑等特征性表現(xiàn)。
需結(jié)合心臟磁共振顯示心肌延遲強(qiáng)化、心內(nèi)膜活檢剛果紅染色陽性，配合血清游離輕鏈檢測和骨髓穿刺明確分型。超聲心動(dòng)圖可見心室壁對(duì)稱性增厚。
針對(duì)輕鏈型可采用硼替佐米聯(lián)合化療，遺傳性突變需肝移植。利尿劑和β受體阻滯劑可緩解癥狀，嚴(yán)重病例需考慮心臟移植。治療需同步處理腎臟等器官受累。
確診后應(yīng)限制鈉鹽攝入并監(jiān)測每日體重變化，避免劇烈運(yùn)動(dòng)加重心臟負(fù)荷，定期復(fù)查超聲評(píng)估心功能進(jìn)展。
