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馬方綜合征(馬凡綜合癥、先天性中胚層發(fā)育不良)

馬方綜合征

馬方綜合征概述

馬方綜合征屬結(jié)締組織病,系常染色體顯性遺傳,累及骨、眼和心血管,智力發(fā)育不受影響。臨床典型骨骼系統(tǒng)改變?yōu)樯聿母叽蠖蓍L,上半身較下半身短,四肢遠端部分細(xì)長,形成蜘蛛足樣指,常呈扁平胸、漏斗胸、胸椎后凸或側(cè)凸;眼部主要表現(xiàn)為高度近視,晶狀體脫位或半脫位;患者由于升主動脈中層囊狀壞死,引起夾層主動脈瘤或主動脈瘤樣擴張伴主動... [詳情]
  • 發(fā)病部位在哪里?全身
  • 應(yīng)該掛什么科?普通內(nèi)科
  • 有什么典型癥狀?關(guān)節(jié)松弛、斜視、扁平胸、蜘蛛指
  • 應(yīng)該做哪些檢查項目呢?血清學(xué)檢查
  • 這樣的病癥傳染嗎?該病不具有傳染性
  • 高發(fā)人群?所有人群

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A: 小兒馬方綜合征是一種罕見的遺傳性結(jié)締組織疾病,主要表現(xiàn)為骨骼、心血管及眼部異常...

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Q: 小兒馬方綜合征怎么辦

A: 小兒馬方綜合征可通過定期心臟監(jiān)測、藥物控制、骨骼矯正手術(shù)、心理支持等方式干預(yù)。...

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Q: 什么是小兒馬方綜合征

A: 小兒馬方綜合征是一種罕見的遺傳性結(jié)締組織疾病,主要表現(xiàn)為骨骼、心血管及眼部異常...

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Q: 小兒馬方綜合征是怎么回事

A: 小兒馬方綜合征是一種遺傳性結(jié)締組織疾病,可能由基因突變、家族遺傳、膠原蛋白代謝...

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