健康知道
血友病主要由遺傳性凝血因子缺乏引起，可分為血友病A和血友病B兩種類型。
1、遺傳因素血友病A由X染色體上的F8基因突變導(dǎo)致凝血因子VIII缺乏，血友病B由F9基因突變導(dǎo)致凝血因子IX缺乏，均為X連鎖隱性遺傳。
2、基因突變約30%患者無家族史，由自發(fā)基因突變引起，突變可能導(dǎo)致凝血因子合成障礙或功能異常。
3、獲得性因素極少數(shù)情況下因自身免疫產(chǎn)生凝血因子抑制物，或嚴(yán)重肝病導(dǎo)致凝血因子合成減少，但這類情況較為罕見。
4、臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)、肌肉自發(fā)性出血或外傷后出血不止，嚴(yán)重者可出現(xiàn)顱內(nèi)出血等危及生命的并發(fā)癥。
血友病患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，定期接受凝血因子替代治療，出血時(shí)及時(shí)就醫(yī)處理。
