健康知道
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一歲半才發(fā)現(xiàn)膽道閉鎖需要通過肝門空腸吻合術(shù)或肝移植手術(shù)治療，膽汁淤積性肝硬化等并發(fā)癥需同步干預(yù)。膽道閉鎖通常由先天性膽管發(fā)育異常、圍產(chǎn)期病毒感染、免疫因素、基因突變等原因引起。
一、手術(shù)治療肝門空腸吻合術(shù)適用于早期病例，通過重建膽汁引流通道改善肝功能；若已進(jìn)展至肝硬化終末期，需考慮活體肝移植或尸體肝移植，術(shù)后需長(zhǎng)期使用免疫抑制劑。
二、并發(fā)癥管理針對(duì)膽汁淤積性肝硬化需補(bǔ)充脂溶性維生素，門靜脈高壓可選用普萘洛爾降低出血風(fēng)險(xiǎn)，脾功能亢進(jìn)嚴(yán)重時(shí)需部分脾栓塞術(shù)。家長(zhǎng)需定期監(jiān)測(cè)凝血功能及生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)。
三、營(yíng)養(yǎng)支持采用高蛋白、中鏈甘油三酯配方奶粉，補(bǔ)充維生素ADEK等脂溶性維生素；嚴(yán)重黃疸者可短期使用熊去氧膽酸促進(jìn)膽汁排泄，避免高脂飲食加重脂肪瀉。
四、家庭護(hù)理家長(zhǎng)需觀察患兒大便顏色、皮膚瘙癢及出血傾向，術(shù)后遵醫(yī)囑使用他克莫司等抗排斥藥物，避免感染并定期復(fù)查超聲及肝功能，必要時(shí)進(jìn)行生長(zhǎng)發(fā)育評(píng)估干預(yù)。
及時(shí)完成膽道造影等確診檢查，術(shù)后堅(jiān)持低脂高熱量飲食并定期隨訪，疫苗接種需根據(jù)免疫狀態(tài)調(diào)整方案，避免接觸皰疹病毒等機(jī)會(huì)性感染源。
