小兒原發(fā)性腎病綜合征可通過糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、利尿消腫治療、降壓護(hù)腎治療等方式干預(yù)。疾病通常與免疫異常、遺傳易感性、感染誘發(fā)、腎小球?yàn)V過屏障損傷等原因相關(guān)。
1、糖皮質(zhì)激素治療潑尼松足量誘導(dǎo)緩解后逐漸減量,甲潑尼龍沖擊用于激素耐藥型患兒。治療期間需監(jiān)測庫欣綜合征表現(xiàn),配合鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松。
2、免疫抑制劑治療環(huán)磷酰胺用于頻復(fù)發(fā)患者,他克莫司適用于激素依賴型。家長需定期檢查血藥濃度,觀察骨髓抑制及肝腎毒性反應(yīng)。
3、利尿消腫治療呋塞米聯(lián)合螺內(nèi)酯緩解重度水腫,家長需每日記錄尿量及體重。注意電解質(zhì)紊亂風(fēng)險(xiǎn),必要時(shí)補(bǔ)充白蛋白提高膠體滲透壓。
4、降壓護(hù)腎治療血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑可減少蛋白尿,鈣通道阻滯劑控制高血壓。建議家長限制鈉鹽攝入,定期測量血壓及尿蛋白水平。
急性期需臥床休息,給予優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,預(yù)防呼吸道感染。長期管理需定期復(fù)查24小時(shí)尿蛋白定量及腎功能指標(biāo)。