健康知道
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純紅再障是一種罕見的血液系統(tǒng)疾病，主要表現(xiàn)為骨髓中紅細胞系選擇性增生低下或衰竭，可分為先天性、獲得性兩大類。
1、疾病定義純紅細胞再生障礙性貧血簡稱純紅再障，特點是骨髓中僅有紅細胞生成障礙，而粒細胞與巨核細胞系正常。
2、發(fā)病機制獲得性純紅再障多與胸腺瘤、自身抗體或病毒感染有關，先天性患者多由核糖體蛋白基因突變導致。
3、臨床表現(xiàn)進行性貧血是核心癥狀，伴面色蒼白、乏力，通常無出血傾向或肝脾腫大，血紅蛋白常低于60g/L。
4、診斷治療需骨髓穿刺檢查確診，免疫抑制劑是首選治療方案，嚴重貧血者需輸注紅細胞支持治療。
患者應避免感染，定期監(jiān)測血常規(guī)，貧血嚴重時限制劇烈活動，保證優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵元素攝入。
