健康知道
溶血性血小板減少紫癜是一種以微血管病性溶血性貧血、血小板減少為主要特征的罕見血液疾病，主要類型包括血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒綜合征等，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致多器官功能衰竭。
1、病因病理該病與血管性血友病因子裂解酶缺乏或抑制有關(guān)，異常增大的vWF多聚體導(dǎo)致微血栓形成，同時(shí)機(jī)械破壞紅細(xì)胞與血小板。遺傳性TTP由ADAMTS13基因突變引起。
2、核心癥狀典型表現(xiàn)為發(fā)熱、神經(jīng)系統(tǒng)異常、腎功能損害、血小板減少及微血管病性溶血五聯(lián)征，實(shí)驗(yàn)室檢查可見破碎紅細(xì)胞、乳酸脫氫酶顯著升高。
3、診療方法血漿置換是首選治療方案，需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素如潑尼松龍。針對(duì)難治性病例可使用利妥昔單抗或caplacizumab等靶向藥物。
4、預(yù)后管理急性期病死率較高，緩解后需定期監(jiān)測(cè)ADAMTS13活性。遺傳性患者需預(yù)防性輸注新鮮冰凍血漿，避免誘發(fā)因素如感染或妊娠。
患者應(yīng)保持充足水分?jǐn)z入，避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致外傷出血，出現(xiàn)頭痛或意識(shí)改變需立即就醫(yī)。定期血液科隨訪對(duì)預(yù)防復(fù)發(fā)至關(guān)重要。
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