再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性疾病,主要表現(xiàn)為全血細胞減少、貧血、感染和出血傾向,可分為先天性及獲得性兩類。
1、病因機制獲得性再生障礙性貧血多與免疫異常有關,部分患者由藥物、化學毒物或病毒感染誘發(fā),先天性類型則與范可尼貧血等遺傳缺陷相關。
2、典型癥狀患者常見面色蒼白、乏力等貧血表現(xiàn),伴隨反復感染和皮膚黏膜出血,嚴重者可出現(xiàn)內(nèi)臟出血或敗血癥。
3、診斷方法需通過血常規(guī)、骨髓穿刺及活檢確診,骨髓象顯示造血細胞顯著減少,非造血細胞比例增高。
4、治療方案輕型可采用環(huán)孢素等免疫抑制劑,重型需行造血干細胞移植,同時需輸血及抗感染等支持治療。
患者應避免接觸苯類化學物質(zhì),注意口腔和皮膚清潔,定期監(jiān)測血常規(guī),接種滅活疫苗預防感染。