中醫(yī)中常用活血化瘀法、培補正氣法、養(yǎng)陰生津法、溫肺化飲法、化痰散結(jié)法治療肺間質(zhì)纖維化。對于活血化瘀藥物的應(yīng)用有川穹嗪注射液、復(fù)方丹參注射液靜脈滴注。常用的活血化瘀藥物有當(dāng)歸、川芎、丹參、紅他、五靈脂、桃仁、赤芍等。培補正氣常用補肺益氣方劑，首推玉屏風(fēng)敞。研究表明“腎虛”與衰老、免疫機能衰退等有密切關(guān)系，補腎可延緩衰老，提高免疫機能。在補腎藥物中常用的有生熟地、山萸肉等。在補肺益腎的基礎(chǔ)上要注意補脾益氣。補脾藥物有茯苓、白術(shù)、山藥等。養(yǎng)陰生津的代表方劑是麥門冬湯、清燥救肺湯。常用的藥物有沙參、麥冬、五味子、百合等。溫肺化飲代表方劑是甘草干姜湯或生姜甘草湯加減。化痰散結(jié)常用的藥物有海藻、昆布、牡蠣．夏枯草、瓜蔞、洋瀉。促進(jìn)排痰的藥物有半夏、郁金。小部分患者若肺間質(zhì)疾病的病程預(yù)后較好，則不需要特異的治療。臨床上只需對癥處理即可。然而，慢性纖維化性肺部疾病，其預(yù)后常較差。此類患者目前常應(yīng)用單一皮質(zhì)激素療或聯(lián)合應(yīng)用其他免抑制劑進(jìn)行治療。僅20%的慢性纖維化肺部疾病患者能獲得較為滿意的效果。對現(xiàn)行治療方法效果不佳者，國外已應(yīng)用肺移植術(shù)、其他方法、康復(fù)治療及中醫(yī)治療。

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的病因還不明確，可能與吸煙、環(huán)境、微生物感染、胃食管反流、遺傳等有關(guān)系。香煙中的大量物質(zhì)會導(dǎo)致肺部中廢物的堆積，導(dǎo)致肺纖維化，特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的發(fā)病還和各種環(huán)境暴露有關(guān)系。暴露于金屬粉塵比如鋼、鐵、鉛、銅以及木質(zhì)粉塵，也會導(dǎo)致患病風(fēng)險顯著增加。粉塵暴露還包括理發(fā)、石料拋光，也可能與特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的發(fā)病有關(guān)系。有研究認(rèn)為慢性病毒感染做為一種免疫刺激，也可能導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化。長期吸入胃內(nèi)容物，也導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化。在特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病人，胃食管反流特別常見，部分病人有典型的反流癥狀，包括反酸、燒心，也有部分病人沒有典型表現(xiàn)。遺傳導(dǎo)致的家族性特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的病人的發(fā)病年齡可能偏早?？赡艽嬖谝赘谢颍蛲蛔儗?dǎo)致端?？s短，引起包括肺泡上皮細(xì)胞在內(nèi)的細(xì)胞凋亡，出現(xiàn)特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化。

肺間質(zhì)纖化的綜合治療，包括以疾病為中心的處理，患者教育與患者管理。這三部分內(nèi)容。以疾病為中心的處理，主要包括藥物治療，肺康復(fù)治療氧療合并癥與并發(fā)癥治療及預(yù)防肺移植，可酌情使用的藥物有茲非尼酮，尼達(dá)尼布抑酸藥，乙酸半胱氨酸，孟魯司特鈉，糖皮質(zhì)激素，抗感染藥物等等?，F(xiàn)在沒有證據(jù)證明哪些藥物是治療肺間質(zhì)纖化肯定有效，肺間質(zhì)纖維化患者5年生存率比腫瘤還差，只有30%~50%。肺間質(zhì)纖維化如此可怕，有沒有有效的藥物？怎么治療這個疾病？循證醫(yī)學(xué)證明肺康復(fù)，治療肺間質(zhì)纖維化，有效加強患者教育與患者管理，包括了解肺間質(zhì)纖維化的相關(guān)知識，在醫(yī)生協(xié)助下制定社區(qū)或家庭的康復(fù)計劃。教育主題包括正確使用藥物，呼吸技巧，運動訓(xùn)練，營養(yǎng)及健康飲食能量，節(jié)約技術(shù)，家庭養(yǎng)療的實施等方法。以癥狀為中心治療要有緩解呼吸困難，咳嗽乏力，不適等癥狀，改善焦慮抑郁狀態(tài)，減少恐慌，提高生活質(zhì)量。

研究認(rèn)為胃食管反流病是特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的病因。特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病人中，普遍存在胃食管反流病。與非特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病人相比，特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病人的食管下括約肌壓力與食管上括約肌壓力都顯著降低，內(nèi)容物較容易逆流入食管。胃食管反流引起特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的機制主要是長期胃食管反流，包括胃酸、膽汁、消化酶這些物質(zhì)的反流，可能使這些物質(zhì)從食管被誤吸入氣管，引起肺部相應(yīng)的炎癥反應(yīng)。包括巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞增加，還伴隨各種相關(guān)炎性細(xì)胞因子，比如白細(xì)胞介素、細(xì)胞刺激因子、腫瘤壞死因子等的聚集，進(jìn)一步加重肺間質(zhì)纖維化。肺間質(zhì)纖維化還可以因為胃食管反流病引起的肺泡上皮細(xì)胞的損傷。另外還有研究指出特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的存在，可能進(jìn)一步加重胃食管反流。由于肺間質(zhì)纖維化，導(dǎo)致肺順應(yīng)性降低，引起吸氣相胸膜腔內(nèi)負(fù)壓增加，胸膜腔內(nèi)壓的變化幅度增加。胸膜腔內(nèi)壓可以直接傳導(dǎo)到食管，引起食管括約肌的功能障礙，最終導(dǎo)致胃食管反流。

有研究發(fā)現(xiàn)，對特發(fā)性間質(zhì)性纖維化病人進(jìn)行抑酸治療，可以顯著提高生存率。對特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病人，胃食管反流相關(guān)因素與生存時間之間的關(guān)系進(jìn)行分析。比較之后發(fā)現(xiàn)抑酸治療可以延長特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病人的生存時間。因此建議對特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病人，進(jìn)行二十四小時食管ph值的監(jiān)測。胃鏡或者上消化道造影檢查，明確是不是合并有胃食管反流。如果胃食管反流病，需要給這部分病人抑酸，以及促動力治療，質(zhì)子泵抑制劑結(jié)合促胃腸動力藥，同時改變病人的飲食習(xí)慣以及生活方式。此外還有研究表明，抑酸治療可以降低特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病人的急性加重率。因此對于特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病人，應(yīng)該注意考慮其有沒有胃食管反流病的可能性，并進(jìn)行相應(yīng)的檢查，同時進(jìn)行必要的抑酸治療，盡可能改善特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病人的預(yù)后。