膽管擴(kuò)張癥是先天性的膽道發(fā)育異常，基因突變所致。其病因是一個(gè)基因突變所致的，對于由于結(jié)石梗阻或者膽總管下端或者膽胰壺腹部的腫瘤壓迫，導(dǎo)致壓迫梗阻上段的膽管出現(xiàn)繼發(fā)性的擴(kuò)張，被稱為是膽管擴(kuò)張，但是這個(gè)和前面那一種是有區(qū)別的，因?yàn)楹笳呤抢^發(fā)性的改變，并不是真正意義上的膽管囊擴(kuò)張癥。所以對于里面的病因不同所致的膽管擴(kuò)張，治療是有區(qū)別的。膽管擴(kuò)張癥是指膽管囊腫擴(kuò)張癥，是先天性的膽道發(fā)育異常。表現(xiàn)在膽管的局限性的擴(kuò)張，或者全部的全程的擴(kuò)張。由于是先天性的膽道發(fā)育異常，表現(xiàn)為局部的擴(kuò)張或者全部的擴(kuò)張，在兒童多見。女性多見的。常見類型是肝外膽管梭形的囊狀擴(kuò)張，也有表現(xiàn)為肝內(nèi)和肝外膽管同時(shí)性的擴(kuò)張。對于單純的肝內(nèi)膽管擴(kuò)張者，叫做Caroli病，因?yàn)槭菄鈱W(xué)者命名的。先天性重點(diǎn)是切除囊性擴(kuò)張的病變，重建膽道的引流。繼發(fā)性的病變，比如說是結(jié)石或者下面有腫瘤，需要把結(jié)石取出，或者把腫瘤切除，就可以導(dǎo)致擴(kuò)張會(huì)慢慢的恢復(fù)，回到正常的范圍。所以不同的病因所致的膽管擴(kuò)張有不同的結(jié)果，相應(yīng)的采用的治療方法也是不同的。對于膽管囊狀擴(kuò)張癥，在臨床診斷的時(shí)候，要綜合的評估患者的一個(gè)病因、病情，同時(shí)對病情的狀況、表現(xiàn)加以判斷，加以評估，同時(shí)采用不同的治療辦法進(jìn)行有效的幫助。

膽管擴(kuò)張癥的治療上，病因不一樣，選擇的手術(shù)方案是有區(qū)別的。對于良性的疾病，只切除病變，完善膽道的引流就可以。對于惡性的疾病，除了要去除病變，同時(shí)要把病變累及的范圍聯(lián)合的切除，同時(shí)完成消化道的重建。發(fā)現(xiàn)膽管擴(kuò)張是表象，由于先天性的發(fā)育異常引起膽管的囊狀擴(kuò)張。指的是膽管發(fā)育的異常，由于發(fā)育異常的膽管激發(fā)疾病，需要手術(shù)治療的。另外一種是由于膽管的下段的梗阻，繼發(fā)上段是近段的膽管的擴(kuò)張，需要手術(shù)治療，病因不一樣。前者是良性的，后者是惡性的，或者是有結(jié)石存在。后者的治療是針對梗阻的部位或者梗阻的原因。對于膽管的下段的梗阻的治療，需要把膽管結(jié)石取出，或者把腫瘤部位進(jìn)行根治性的切除。對于先天性的發(fā)育異常引起膽管的囊狀擴(kuò)張治療，把病變切除以后，進(jìn)行膽腸吻合就可以了。后者治療除了要取出的結(jié)石或者去除腫瘤以外，與前者單純?nèi)〕鼋Y(jié)石放個(gè)引流管可以了，不需要進(jìn)行膽道的重建，后者需要進(jìn)行膽腸的吻合，需要做胰腺癌切除大的手術(shù)。切除的范圍，根據(jù)病變的范疇來決定。重建的方法根據(jù)切除的范圍來決定重建的方法，良性的可以做對端吻合，惡性的是膽腸吻合，膽腸吻合后期會(huì)對疾病有反流性的影響，但是這也是治療的手段的局限性。

肝內(nèi)膽管擴(kuò)張是指肝內(nèi)膽管受到病理因素引起。正常情況下，左肝管、右肝管是在三毫米左右的粗細(xì)，肝內(nèi)膽管可能在一毫米左右。因?yàn)橐恍┫忍煨曰蛘吆筇煨缘脑?，?dǎo)致膽管受到壓力或者發(fā)育異常，最終增寬，這就是肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。先天性膽管擴(kuò)張，包括一些常見疾病，比如先天性膽總管囊腫，以及卡路里氏病。后天性膽管擴(kuò)張，通常是由于一些梗阻性疾病，導(dǎo)致膽管內(nèi)的壓力升高。當(dāng)壓力升高后，膽管這個(gè)彈性組織就會(huì)增寬。

肝內(nèi)膽管擴(kuò)張常見的原因可以分為兩大類。第一類是一些先天性的疾病，比如說先天性膽總管囊腫，這是最常見的。它是一個(gè)肝內(nèi)外膽管的擴(kuò)張。膽總管像一個(gè)囊一樣，所以叫先天性膽總管囊腫。它也可以向上蔓延到肝內(nèi)，導(dǎo)致肝內(nèi)膽管的增粗?jǐn)U張。還有一種疾病叫卡路里氏病，它就是整個(gè)肝內(nèi)膽道的一個(gè)串珠樣的增寬。它不是一個(gè)均一性地增寬，是有的地方寬，有的地方窄，像一串珠子一樣。這是先天性的膽總管擴(kuò)張。第二大類也是我床上比較常見的，就是由于梗阻引起的膽道壓力升高，引起膽總管的增粗。常見的一些疾病就是胰頭癌、膽總管的腫瘤，還有膽總管結(jié)石，引起的良性膽管下段的狹窄。這些都會(huì)因?yàn)閴毫Φ囊蛩兀詈髮?dǎo)致膽總管增粗。

肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的治療，應(yīng)該首先是明確膽管擴(kuò)張的原因。對于一些先天性的疾病，有一部分病人可以通過手術(shù)矯正，解除梗阻。還有一些先天性的疾病，比如說卡路里氏病。這是一個(gè)先天就發(fā)生的疾病。這個(gè)是廣泛的肝內(nèi)膽管增粗，沒有辦法做治療。只有在出現(xiàn)其他的一些并發(fā)癥的時(shí)候或者在先天性疾病的基礎(chǔ)上，長了腫瘤以后，根據(jù)情況做一個(gè)手術(shù)的切除。但是沒有辦法根治。對于后天性疾病引起的膽管擴(kuò)張，比如說良性的膽道狹窄、惡性的膽道腫瘤、胰腺癌這一類病人，會(huì)做相應(yīng)的治療。比如說結(jié)石的取出、狹窄的成型手術(shù)以及腫瘤的切除。膽管擴(kuò)張本身是一個(gè)嚴(yán)重疾病的表現(xiàn)。要引起重視，根據(jù)不同的原因，做相應(yīng)的治療。