系統(tǒng)性硬皮病的病理生理學(xué)基礎(chǔ)是炎癥、自身免疫、血管病變和纖維化，并由此產(chǎn)生各種各樣的癥狀，應(yīng)針對不同情況使用不同藥物。針對雷諾氏現(xiàn)象可用血管擴(kuò)張劑，包括鈣通道阻滯劑，比如說硝苯地平、地爾硫卓，還有硝酸鹽，比如說消心痛、硝酸甘油，以及前列環(huán)素，比如說伊洛前列素、前列地爾、依前列醇等等。針對肺動(dòng)脈高壓可用前列環(huán)素、內(nèi)皮素受體拮抗劑，比如說波生坦。針對腎危象可用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，比如說卡托普利、依那普利、貝那普利等等。血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑，比如說氯沙坦、坎地沙坦、纈沙坦等等。治療硬皮病的一個(gè)主要方法是使用藥物和其他療法來抑制免疫系統(tǒng)，從而減少導(dǎo)致硬皮病的有害過程的活動(dòng)。這些免疫抑制劑包括環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素、皮質(zhì)類固醇等等。

硬皮病除了皮膚受累以外，還有以下的癥狀：第一，雷諾氏現(xiàn)象，大概是98%~99%。第二，食道受累，大概是60%~74%。第三，肺纖維化，大概是26%~41%。第四，疾病肌肉的受累，11%~23%。第五，肺動(dòng)脈高壓，大概是17%~21%。第六，腎危象，大概是2%~10%。其他一些并發(fā)癥，比如說和吃藥有關(guān)的，要注意觀察藥物的副作用，避免由藥物引起的并發(fā)癥、合并癥。

在回答這個(gè)問題之前，先說什么是傳染病。傳染病是指病原微生物，比如說細(xì)菌、衣原體和病毒感染人體以后，它在人體里可以由1個(gè)變2個(gè)，2個(gè)變4個(gè)，也就是可以繁殖，繁殖到一定程度，它就會引起癥狀，引起疾病。如果其他的人和他接觸，就可能會得同樣的疾病。傳染病的發(fā)生應(yīng)該具有三個(gè)環(huán)節(jié)，分別是傳染源、傳播途徑、易感人群，比如說結(jié)核病，得結(jié)核病的病人，他可能就是個(gè)傳染源，比如說通過他的咳嗽，咳痰，特別是咳血痰，它里邊就可能帶有結(jié)核，經(jīng)過揮發(fā)以后，它可能就跑到空氣里邊。傳染途徑就是其他人經(jīng)過呼吸傳染了這個(gè)結(jié)核。還有易感人群就是說有些傳染病，你接觸了也未必一定感染。比如說結(jié)核病人，如果你打了卡介苗，有抵抗力，就不容易感染。當(dāng)然有的免疫力低的，特別是老年，或者有其他情況，免疫力低的，那就比較容易得。從這個(gè)意義來說，硬皮病不是一個(gè)傳染病，也就是說你和硬皮病人握手，一塊吃飯，都不會得硬皮病。

如果一種病的病因明確，談?lì)A(yù)防就比較容易一些。硬皮病是一種皮膚和內(nèi)臟組織膠原纖維進(jìn)行性硬化為特征的自身免疫病，病因不明。大體來說，身體的防御力量應(yīng)該是防御外部的有害物質(zhì)的，比如說病毒、細(xì)菌感染，身體把它清除，從而保護(hù)我們的身體。但是在某種情況下，身體出現(xiàn)免疫紊亂，把自己的組織和細(xì)胞當(dāng)成外來的東西來進(jìn)行破壞，這樣就會產(chǎn)生了自身免疫病。硬皮病就是一種自身免疫病，自身免疫病實(shí)際上是遺傳因素和外邊的環(huán)境因素相互作用的結(jié)果。通過臨床觀察，觀察到硬皮病和下列因素有一定關(guān)系，說它一定關(guān)系，不是說它是肯定關(guān)系，有A就一定得硬皮病，不一定，大部分還是不得的。第一，年齡。一般發(fā)病都是35到55歲之間。第二，性別。一般女性多見。第三，家族關(guān)系，就是家庭里如果有人得了硬皮病，另外的家族成員得硬皮病的機(jī)會或者說得其它自身免疫病的機(jī)會，要比那些家族里邊沒有病人的人要多一點(diǎn)，但實(shí)際上也不是說家族很多，大概不到1%。第四，和種族有關(guān)系，發(fā)現(xiàn)有的種族它患病率就高一點(diǎn)，有的就低一點(diǎn)。第五，和地區(qū)有關(guān)系，某個(gè)地區(qū)高，或者是某一個(gè)地區(qū)比較低，這個(gè)地區(qū)高，到底是遺傳因素，還是說他們有同樣的生活習(xí)慣，比如說吃同樣的物質(zhì)，或者接受同樣的水，還是說當(dāng)?shù)赜惺裁锤腥?，這個(gè)也不清楚。第六，還觀察到硬皮病可能和感染有一定的關(guān)系，比如說細(xì)小病毒、巨細(xì)胞病毒的感染。第七，它和一些有機(jī)溶劑，比如說我們經(jīng)常用的三氯乙烷、苯、四氯化碳。第八，還觀察到和一些藥物，比如說博來霉素、青霉胺、安非他酮等等有一定關(guān)系。雖然上面這些觀察到有一定關(guān)系，但是具有任何上面的因素，不一定會得病，可以說絕大多數(shù)是不得病的，說明硬皮病是多種因素相互作用的結(jié)果，有一些因素可能我們現(xiàn)在還沒有認(rèn)識到?？傊牟∫虿幻?，我們觀察到一些方向，那么在這些方向上采取一些措施，可能對預(yù)防有些好處，比如說一些有機(jī)溶劑，三氯乙烷、苯酚，我們能不接觸盡量不接觸，不得不接觸的那采取防護(hù)措施。

硬皮病患者應(yīng)該注意保暖、預(yù)防感染。如果存在消化道異常，進(jìn)食時(shí)需要使用鼻管、鼻飼，防止食物吸入肺中。一、硬皮病患者都會有雷諾氏現(xiàn)象，受冷以后血管劇烈收縮，因此要注意保暖，防止凍傷影響到正?；謴?fù)；二、部分病人消化道、食道吞咽有問題，需要用鼻管、鼻飼喂患者，否則患者不慎將食物吸到肺中，就會引起肺炎；三、硬皮病屬于慢性疾病，其日常用藥對免疫系統(tǒng)存在輕度抑制作用，所以要預(yù)防感染，比如天冷時(shí)及時(shí)加衣，適當(dāng)?shù)膭谝萁Y(jié)合。硬皮病在治療中需要定期回診。因?yàn)?，除了觀察療效外，還要防止藥物引起白細(xì)胞降低等副作用。