肺動脈高壓病因與心功能障礙、肺血管疾病、呼吸道疾病、先天性心臟病、下肢靜脈血栓等有一定關(guān)聯(lián)。一、累及左側(cè)心腔心臟病，比如冠心病、心肌病，當(dāng)發(fā)生到晚期階段引起左心功能障礙，造成肺循環(huán)淤血引起肺動脈高壓；二、肺血管的疾病，結(jié)締組織造成廣泛的肺血管炎癥，引起血管的重構(gòu)，壓力逐漸增加造成肺動脈高壓；三、慢性氣管、支氣管疾病，特別是長期缺氧，造成肺血管床廣泛痙攣血管狹窄壓力增加，造成肺動脈高壓；四、某些先天性心臟病，造成血液在左側(cè)、右側(cè)心腔內(nèi)分布混亂，引起右側(cè)心腔的血流量明顯增加，引發(fā)的肺動脈高壓；五、下肢深靜脈血栓形成類疾病，形成栓子游移到右側(cè)心腔，栓塞在肺動脈以及肺動脈的分支，造成肺動脈高壓。所以，肺動脈高壓病因較多，醫(yī)生在進(jìn)行肺動脈高壓診斷時，特別關(guān)注病因的鑒別，目的是為了制定出正確的治療方案。

肺動脈高壓時，由于患者的血液動力學(xué)發(fā)生明顯的改變，因此會引起病人發(fā)生一系列的不適癥狀。第一個癥狀最常見的癥狀就是呼吸困難。病人往往在發(fā)病初期覺得氣不夠用總是深大呼吸，這種呼吸困難一開始時，在勞力的時候出現(xiàn)，比如病人上樓或者快步行走時，發(fā)展到一定階段病人在休息的狀態(tài)下也會感覺到呼吸困難。第二個癥狀也會出現(xiàn)乏力癥狀，由于患者的血液動力學(xué)受到影響，外周組織供血不足，會出現(xiàn)明顯的乏力癥狀。第三個癥狀還有的病人出現(xiàn)胸疼，這主要是肺動脈高壓時肺動脈的擴(kuò)張，右心的肥大，牽拉引起的。第四個癥狀當(dāng)擴(kuò)張的肺動脈影響到肺的毛細(xì)血管，壓力增高，引起細(xì)小的毛細(xì)血管破裂、出血，病人會出現(xiàn)咯血的癥狀。第五個癥狀有些病人在肺動脈極度擴(kuò)張時會影響喉返神經(jīng)，引起病人出現(xiàn)聲音嘶啞。最嚴(yán)重的情況病人發(fā)生頭暈、暈厥。上面我們提到的這些癥狀，其實都是非特異臨床癥狀。到底是由于肺動脈高壓引起，還是由于其他心血管疾病引起，在臨床上需要進(jìn)行廣泛的鑒別。所以，如果有這些不適，還需病人能夠及時到醫(yī)院和醫(yī)生一起來診斷和鑒別。

肺動脈高壓是病程較長的疾病，因此需要長期規(guī)范的治療方案。目前對于肺動脈高壓的治療是綜合性的措施。第一方案藥物治療，特別是擴(kuò)血管的藥物，比如鈣通道阻滯劑、前列環(huán)素都能夠通過擴(kuò)張肺臟血管減低肺動脈的壓力改善病人癥狀，同時配合氧療以及一些目前比較新的基因技術(shù)有望改善病人癥狀，以及延長病人的生存的時間。第二方案對一些有適應(yīng)癥的病人，心臟移植是改善病人預(yù)后的一個非常有效的措施。第三方案有些肺動脈高壓患者臨床存在明確的導(dǎo)致肺動脈高壓的基礎(chǔ)疾病，例如肺血管炎、肺血栓栓塞等，這些病人可通過血管炎的免疫以及激素治療，抗凝治療等方式緩解病情。有效控制原發(fā)疾病的前提下，肺動脈高壓可以得到有效的治療。

首先說什么叫肺動脈高壓？都知道人體有大循環(huán)，有小循環(huán)，也就是有體循環(huán)，有肺循環(huán)。體循環(huán)就是大循環(huán)，它的壓力高就叫高血壓，也就是量的胳膊血壓。另外一個是小循環(huán)，小循環(huán)的定義就是右心房室的血液打到肺里面，然后通過氣血交換，又回到左肺靜脈，這一段叫做小循環(huán)，又叫肺循環(huán)。體循環(huán)是個高壓槍，高血壓不超過140/90，高過140/90以上，是體循環(huán)高血壓。體循環(huán)壓力本來就高，因為要把血打到全身。肺血管是個低壓槍。因為它從右心房室到肺動脈比較短，壓力比較低。一般肺動脈壓力平均壓是小于等于25毫米汞柱以下的，一旦它的平均壓大于等于25毫米汞柱，就可以說肺動脈壓高，就可以診斷為肺動脈高壓。肺動脈高壓原因也很多，但是一旦肺動脈高壓就應(yīng)該重視。什么原因引起的？它引起的后果比體循環(huán)高血壓難治的多。所以第一要確定到底有沒有肺動脈高壓。高血壓很好診斷，量個血壓就行，但是肺動脈高壓不好診斷，因為它是在里面，它不能量。那怎么診斷？有兩種辦法，簡單的是做個彩超、超聲心動圖，通過超聲心動圖來間接估測肺動脈壓高不高。再一個最直接的金標(biāo)準(zhǔn)是用一個管直接到肺動脈里，直接量肺動脈里面的壓力高不高，所以就叫肺動脈高壓。但是像高血壓一樣，高到一定程度，就會對身體有危害。對于肺動脈高壓也需要治療。治療包括兩大方面，一個是基本的治療，包括強(qiáng)心、利尿這些擴(kuò)血管的藥物。再一個隨著科技發(fā)展，有些新藥，叫做降肺動脈高壓的靶向藥物。靶向藥物一般分三大類。這三大類各有代表，比如最常用的叫西地那非類的。這是代表一大類，以西地那非，他達(dá)拉非，伐地那非這三種藥為代表。另外一類學(xué)名叫內(nèi)皮素受體拮抗劑，代表藥物目前有兩個，一個是波生坦，一個叫安利生坦。還有一個叫馬昔騰坦的，這是一大類藥。第三類藥物是前列環(huán)素或者前列環(huán)素的類似物，包括伊洛前列環(huán)素，商品名叫萬他維、瑞莫杜林。所以這三類藥是肺動脈高壓的靶向藥物治療。原來肺動脈高壓預(yù)后很不好，自從有了靶向藥物以后，肺動脈高壓的預(yù)后大大改善。目前的缺點是比較貴，但隨著醫(yī)保改革，藥物的國產(chǎn)化藥價也慢慢降下來了。病人大部分能耐受的，通過藥物聯(lián)合應(yīng)用，靶向藥物治療效果還是很好的。這些靶向治藥物出現(xiàn)之后，肺動脈高壓治療的預(yù)后大大改善。

首先新生兒為什么有肺動脈高壓？往往最常見的就是各種先天性心臟病，而且是復(fù)雜性先心病，這個比較難辦。比較難辦在哪呢？因為小孩先天性的，兒童性的，肺動脈高壓有，但很少、很罕見。最多的就是各種先天性心臟病引起的，往往不是一種缺損，一種先天缺陷，有可能房間隔缺損，也可能合并室間隔缺損，合并右室雙出口或者是法洛四聯(lián)癥。這些復(fù)雜的先心病容易合并肺動脈高壓。像房缺，比較輕的房間隔缺損，一般引起肺動脈高壓小的缺損形成晚、慢，一般相對不危險。但要是各種先天性心臟病，一旦合并肺動脈高壓，那就需要進(jìn)一步重視，甚至有準(zhǔn)備做手術(shù)的跡象。一個小的缺損，房間隔缺損，室間隔缺損，可以再等等，有的醫(yī)生會說可以等小孩大一點，等到三五歲，七八歲上學(xué)的時候再做。但是要是有肺動脈高壓，就應(yīng)該積極的關(guān)注，盡早做手術(shù)可能是主要的。也有一些先天性的新生兒肺高壓，這種情況要是先天性的，一般要看他高壓的程度，我們分為輕度增高，中度增高和重度增高。一般輕度、輕中度的肺動脈高壓，都可以用藥物治療。先心病也可以手術(shù)治療。但是重度的肺動脈高壓，就需要找原因。如果很重，是先天性的或者是先天性心臟病性的，就要積極的、及早的進(jìn)行靶向藥物治療?；镜倪€是原因治療，對因治療基礎(chǔ)上使用藥物靶向治療。關(guān)于小孩的肺動脈高壓更應(yīng)該重視。小孩太小，新生兒不會說話，怎么能發(fā)現(xiàn)？作為家長，小孩哭鬧時，憋紫或者小孩比同齡期的兒童，身高、體重不夠。就是按正常的規(guī)則，他的身高、體重不夠就要懷疑是不是合并先天性心臟病，是不是有肺動脈高壓。還有就是他三五歲了，除了他的身高、體重不高，他的活動量率也不高。比如肺動脈高壓的小孩三五歲了，如果是同樣的孩子，他跑不過人家，他一跑他就跑不動了，就趕快蹲下捂住胸口。如果這樣，家長要重視，因為小孩不會說?？梢缘结t(yī)院做個心電圖，做個彩超，超聲心動圖就能夠發(fā)現(xiàn)問題。所以作為家長要有肺動脈高壓的意識，要有防止先天性心臟病的意思。有這個意識就可以，到醫(yī)院一查就可以確診，還可以直接給它排除。