肺間質(zhì)纖維化的治療方法
發(fā)布時(shí)間：2020-03-2059421次收聽
語音內(nèi)容：
肺間質(zhì)纖維化治療方法，需要針對(duì)具體情況而定。
小部分患者，如果肺間質(zhì)疾病的病程預(yù)后較好，則不需要特異治療。臨床上只需對(duì)應(yīng)處理即可。然而，慢性纖維化性肺部疾病，其預(yù)后常常較差。
肺間質(zhì)纖維化的病因與分類有許多種，所以治療上需量體治療。目前，對(duì)特發(fā)性肺纖維化尚缺乏有效治療方法。臨床上用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，但效果并不滿意。近年來特發(fā)性肺纖維化已成為單肺移植公認(rèn)的適應(yīng)證，我國(guó)和技術(shù)先進(jìn)的國(guó)家已經(jīng)開展并收到了一定的效果。
如果藥物性肺間質(zhì)纖維化疾病，早期發(fā)現(xiàn)、及時(shí)診斷、立即停藥是治療關(guān)鍵所在。早期的藥物性肺病大多在停藥后癥狀減輕經(jīng)一段時(shí)間后基本可痊愈。出現(xiàn)哮喘、嗜酸性細(xì)胞肺浸潤(rùn)、肺肉芽腫或肺泡炎的病例，對(duì)糖皮質(zhì)激素治療有效。如果外源性過敏性肺泡炎，應(yīng)盡快且仔細(xì)地獲取患者的職業(yè)史、生活環(huán)境狀況，轉(zhuǎn)移患者脫離致病原，臥床休息。呼吸困難、發(fā)紺者應(yīng)予吸氧?？咕幬锟勺们槭褂?，以防繼發(fā)感染。對(duì)慢性、肺已明顯纖維化的病例，激素只能對(duì)尚存的部分炎癥有效，對(duì)已形成的纖維化、蜂窩肺無效。
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肺間質(zhì)纖維化治療方法，需要針對(duì)具體情況而定。
小部分患者，如果肺間質(zhì)疾病的病程預(yù)后較好，則不需要特異治療。臨床上只需對(duì)應(yīng)處理即可。然而，慢性纖維化性肺部疾病，其預(yù)后常常較差。
肺間質(zhì)纖維化的病因與分類有許多種，所以治療上需量體治療。目前，對(duì)特發(fā)性肺纖維化尚缺乏有效治療方法。臨床上用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，但效果并不滿意。近年來特發(fā)性肺纖維化已成為單肺移植公認(rèn)的適應(yīng)證，我國(guó)和技術(shù)先進(jìn)的國(guó)家已經(jīng)開展并收到了一定的效果。
如果藥物性肺間質(zhì)纖維化疾病，早期發(fā)現(xiàn)、及時(shí)診斷、立即停藥是治療關(guān)鍵所在。早期的藥物性肺病大多在停藥后癥狀減輕經(jīng)一段時(shí)間后基本可痊愈。出現(xiàn)哮喘、嗜酸性細(xì)胞肺浸潤(rùn)、肺肉芽腫或肺泡炎的病例，對(duì)糖皮質(zhì)激素治療有效。如果外源性過敏性肺泡炎，應(yīng)盡快且仔細(xì)地獲取患者的職業(yè)史、生活環(huán)境狀況，轉(zhuǎn)移患者脫離致病原，臥床休息。呼吸困難、發(fā)紺者應(yīng)予吸氧?？咕幬锟勺们槭褂?，以防繼發(fā)感染。對(duì)慢性、肺已明顯纖維化的病例，激素只能對(duì)尚存的部分炎癥有效，對(duì)已形成的纖維化、蜂窩肺無效。
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肺間質(zhì)性纖維化為什么
肺間質(zhì)纖維化是臨床中各種原因?qū)е禄颊咚姆伍g質(zhì)結(jié)構(gòu)出現(xiàn)了纖維性的增生，導(dǎo)致了一個(gè)間質(zhì)的增厚，間質(zhì)增厚了以后，直接就影響了我們氣體的交換。氣體交換下降以后，導(dǎo)致了一個(gè)組織的缺氧，導(dǎo)致了低氧狀態(tài)。所以患者這時(shí)候會(huì)出現(xiàn)一個(gè)胸悶氣短，呼吸困難的情況，有一部分人還可能會(huì)出現(xiàn)一個(gè)刺激性的干咳。它到底是什么原因引起來的？原因也比較復(fù)雜，情況也比較多，常見是兩大類，一種是繼發(fā)的，一種特發(fā)的。特發(fā)的，基本上是我們。目前醫(yī)學(xué)沒有找到病因的一組疾病，具體還要分很多類型，分型主要通過我們?nèi)〉梅谓M織，做病理，給他進(jìn)行分型。然后繼發(fā)的這一部分，多數(shù)是有一些自身免疫病的，自身免疫病會(huì)累及到肺，然后出現(xiàn)肺間的纖維化，還有一些。是一些特殊的感染，有一些病毒的感染，病毒性肺炎，后遺了一個(gè)肺間質(zhì)的纖維化。還有一些藥物，像常用的我們是胺碘酮，包括一些化療藥，特別現(xiàn)在的靶向藥，也有一部分人會(huì)出現(xiàn)肺間質(zhì)的改變，肺間質(zhì)纖維化，還有一些粉塵，粉塵，包括塵肺，都是一些粉塵，這些有毒有害氣體的吸入的，接觸時(shí)也會(huì)引起肺間質(zhì)的纖維化。
肺間質(zhì)纖維化為什么
肺間質(zhì)纖維化有很大的抑制性，不同原因引起來的肺間質(zhì)纖維化的預(yù)后不同，大概有200多種疾病，可以出現(xiàn)間質(zhì)性肺病，還包括已知原因，如農(nóng)民的蘑菇肺，繼發(fā)于結(jié)締組織病，如繼發(fā)于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的，還有有明確病理的。還有些找不到原因的，叫做特發(fā)性的間質(zhì)性肺炎。活動(dòng)以后的氣短伴或者不伴有咳嗽，肺功能有一個(gè)進(jìn)行性的下降，主要是彌散功能降低，氧氣從肺到血管，到血液里的功能是降低的，肺的CT可以看到彌慢性的間質(zhì)性的改變，同時(shí)伴有低氧血癥，還有實(shí)驗(yàn)室檢查的情況，不同接質(zhì)性疾病引起來的間質(zhì)性肺病，的預(yù)后是不一樣的。如一個(gè)明確的結(jié)締組織病，引起來的間質(zhì)性肺病，如果用激素以后，有對(duì)激素是比較敏感的，用激素以后患者可能就是，病情得到一個(gè)很大的緩解，或者是間質(zhì)性肺病，主要是由磨玻璃影引起來的，如果就是一個(gè)肺間質(zhì)纖化，已經(jīng)纖維化了不可逆了，不同原因引起來的，的預(yù)后也是不一樣的，如果夾雜磨玻璃影，用激素可能會(huì)有一定的效果，這樣預(yù)后可能會(huì)好。
肺間質(zhì)纖維化的癥狀表現(xiàn)
肺間質(zhì)纖維化的主要臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難，在早期胸悶氣喘癥狀并不明顯。隨著進(jìn)行進(jìn)一步的發(fā)展，肺功能進(jìn)一步的惡化，呼吸困難氣喘癥狀呈進(jìn)行性加重趨勢(shì)，呼吸困難的特征是呼吸淺而快。嚴(yán)重時(shí)可伴有發(fā)紺，一般無端坐呼吸。早期干咳、咯血癥狀不嚴(yán)重，晚期有刺激性干咳，可因勞動(dòng)或用力呼吸而誘發(fā)，繼發(fā)感染時(shí)可有膿痰。間質(zhì)性肺纖維化的胸痛癥狀并不常見，但類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、以及混合結(jié)締組織病和某些藥物誘發(fā)的疾病，可發(fā)生胸膜胸痛。肺間質(zhì)纖維化基本都發(fā)生在成年人，尤其是在50歲以上。肺間質(zhì)纖維化的患者，既往史相當(dāng)重要，尤其是職業(yè)史和環(huán)境接觸、吸煙史、藥物治療過程以及家族史。還應(yīng)了解患者的生活環(huán)境有無動(dòng)物接觸史、應(yīng)用濕化器等。
肺間質(zhì)纖維化的發(fā)病原因
肺間質(zhì)纖維化是由環(huán)境、職業(yè)相關(guān)的，氣體、煙霧，藥物、治療相關(guān)等發(fā)病原因。無機(jī)粉塵硅沉著病、石棉肺、煤塵工人肺及鈹肺，有機(jī)粉塵過敏性肺泡炎外源性過敏性肺泡炎、農(nóng)民肺、養(yǎng)鴿者肺和蔗塵肺，氮氧化物、二氧化硫、金屬氧化物、烴化合物和二異氰甲苯等，抗生素及化學(xué)藥物如呋喃妥因、水楊酸偶氮磺胺吡啶；非留體類抗炎制劑，心血管藥物如胺碘酮、肼苯噠嗪，抗腫瘤藥物如博來霉素、絲裂霉素、馬利蘭及甲氨蝶呤等，違禁藥物如海洛因、阿片及美散痛，抗痙攣藥，口服降糖藥，長(zhǎng)時(shí)間高濃度吸氧，放療、病毒性肺炎、肺孢子菌感染、左心室衰竭、癌性淋巴管炎等。機(jī)體對(duì)疾病過程的最初反應(yīng)在肺泡和肺泡壁內(nèi)表現(xiàn)為炎性反應(yīng)，導(dǎo)致肺泡炎，如疾病是慢性的或進(jìn)展的，炎癥將蔓延到鄰近的間質(zhì)部分和血管，最終產(chǎn)生間質(zhì)性纖維化，其結(jié)果產(chǎn)生瘢痕和肺組織破壞，而導(dǎo)致明顯的氣體交換損傷，也使通氣功能減低，已知的間質(zhì)性肺疾病。肺大部分間質(zhì)性肺疾病（LLD）不是惡性的，也不是由任何已知的感染性致病原所引起的，盡管該類疾病存在著急性期，但起病常隱匿，病程也是慢性的。
01:52
為什么肺間質(zhì)纖維化容易被漏診誤診
肺間質(zhì)纖維化臨床癥狀不明顯，大多數(shù)肺纖維化病人早期無明顯癥狀因此常會(huì)出現(xiàn)漏診誤診現(xiàn)象。肺間質(zhì)纖維化病情兇險(xiǎn)，被稱為不是癌癥的癌癥。病人尤其是老年人經(jīng)常忽視呼吸困難的癥狀，認(rèn)為肺間質(zhì)纖維化缺氧導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)受限，是由于年齡增大或心臟問題造成，到心內(nèi)科就診，查不出發(fā)病原因。當(dāng)病人出現(xiàn)明顯氣促、呼吸困難時(shí)，已屬中晚期。隨著疾病發(fā)展，肺功能逐漸惡化，出現(xiàn)癥狀。所以肺間質(zhì)纖維化的診斷通常會(huì)被延誤一到兩年。肺通氣功能損害超過50%。中晚期肺間質(zhì)纖維化發(fā)生感染后，急性加重呼吸衰竭的概率明顯增加。
01:56
吸煙有害健康那么吸煙會(huì)引起肺間質(zhì)纖維化么
長(zhǎng)期吸煙可能會(huì)引起肺間質(zhì)纖維化。長(zhǎng)期吸煙可損害支氣管黏膜纖毛，導(dǎo)致纖毛變短，纖毛清除功能下降。吸煙可導(dǎo)致支氣管黏膜下腺體增生、肥大，黏液分泌增多，黏液的成分改變，堵塞細(xì)支氣管。吸煙的人下呼吸道巨噬細(xì)胞、嗜中性粒細(xì)胞和彈性蛋白酶比不吸煙的人明顯增多。下呼吸道單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)被激活，活化巨噬細(xì)胞除釋放彈性蛋白酶外，同時(shí)釋放嗜中性粒趨化因子。嗜中性粒細(xì)胞從毛細(xì)血管移動(dòng)到肺組織，嗜中性粒細(xì)胞釋放大量的毒性，蛋白水解酶等作用于肺彈性蛋白，多黏蛋白、基底膜和膠原纖維導(dǎo)致肺泡壁間隔的破壞和間質(zhì)纖維化。
02:09
什么是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相關(guān)的肺間質(zhì)纖維化
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是一種自身免疫性炎性疾病，可引起關(guān)節(jié)慢性疼痛，且可影響其他器官，例如導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化，發(fā)生嚴(yán)重呼吸問題。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)的肺間質(zhì)纖維化危險(xiǎn)因素有長(zhǎng)期吸煙，長(zhǎng)期接觸污染環(huán)境，家族史，使用消炎藥等。存在以上危險(xiǎn)因素，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎容易并發(fā)肺間質(zhì)纖維化。確診類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎后，診斷肺間質(zhì)纖維化需要測(cè)量脈氧飽和度、進(jìn)行肺功能檢查、影像學(xué)檢查，如胸片、計(jì)算機(jī)斷層掃描、肺組織活檢，、動(dòng)脈血?dú)夥治鰩椭\斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)的肺間質(zhì)纖維化。
02:27
胃食管反流與特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的關(guān)系
研究認(rèn)為胃食管反流病是特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的病因。特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病人中，普遍存在胃食管反流病。與非特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病人相比，特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病人的食管下括約肌壓力與食管上括約肌壓力顯著降低，內(nèi)容物較易逆流入食管。胃食管反流引起特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的機(jī)制主要是長(zhǎng)期胃食管反流，包括胃酸、膽汁、消化酶這些物質(zhì)的反流，可能使這些物質(zhì)從食管被誤吸入氣管，引起肺部相應(yīng)的炎癥反應(yīng)。包括巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞增加，還伴隨各種相關(guān)炎性細(xì)胞因子。
03:18
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針對(duì)肺間質(zhì)疾病的檢查，首先需要明確患者的肺間質(zhì)疾病發(fā)生的程度。對(duì)于肺間質(zhì)疾病，一般都需要采用高分辨率的ct檢查，需要從繼發(fā)性的肺間質(zhì)纖維化最常見的類型里面，去篩選。一般情況下，風(fēng)濕性的疾病，是引起患者產(chǎn)生肺間質(zhì)纖維化最常見的病因，也就是風(fēng)濕性疾病，必須檢查的項(xiàng)目。通常情況下，常見的可以檢查風(fēng)濕常規(guī)ANA抗體譜，以及早期類風(fēng)濕三項(xiàng)，或者是血管炎的檢查，包括安卡等方面，也包括一些必要的免疫球蛋白的相關(guān)檢查，或者是蛋白電泳的檢查等。這些檢查方法，都是對(duì)于肺間質(zhì)纖維化患者，進(jìn)行病因診斷的常用的檢查手段。但是，針對(duì)肺間質(zhì)疾病的檢查，最常見的還是血清學(xué)檢查，以及影像學(xué)的檢查。少見的檢查手段，也包括過敏原等方面的檢查。
