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馬凡氏綜合癥嚴(yán)重嗎

心胸外科編輯 醫(yī)心科普
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關(guān)鍵詞： #綜合癥

馬凡氏綜合癥是一種嚴(yán)重的遺傳性結(jié)締組織疾病，可能累及心血管、骨骼、眼等多個系統(tǒng)，其嚴(yán)重程度與受累器官及并發(fā)癥相關(guān)。

馬凡氏綜合癥患者的心血管系統(tǒng)受累最為關(guān)鍵，主動脈擴(kuò)張和主動脈夾層是主要風(fēng)險，可能危及生命。骨骼系統(tǒng)異常表現(xiàn)為身材瘦高、四肢細(xì)長、脊柱側(cè)彎等，可能影響日?；顒雍蜕钯|(zhì)量。眼部病變包括晶狀體脫位、近視等，嚴(yán)重時可能導(dǎo)致視力下降甚至失明。部分患者可能出現(xiàn)肺部自發(fā)性氣胸或硬脊膜膨出，進(jìn)一步增加健康風(fēng)險。疾病嚴(yán)重程度因人而異，早期診斷和規(guī)范管理可顯著改善預(yù)后。

建議馬凡氏綜合癥患者定期進(jìn)行心血管、眼科及骨骼系統(tǒng)評估，避免劇烈運(yùn)動和高強(qiáng)度體力活動。保持健康飲食，控制血壓，戒煙限酒。妊娠期女性需嚴(yán)格進(jìn)行心血管監(jiān)測。出現(xiàn)胸痛、呼吸困難、視力驟降等癥狀時需立即就醫(yī)。通過多學(xué)科協(xié)作管理和個體化治療，多數(shù)患者可延長生存期并提高生活質(zhì)量。

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