什么是肌無力病
肌無力病是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能障礙引起的自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為骨骼肌無力和易疲勞。該病主要與乙酰膽堿受體抗體介導的突觸后膜損害有關，常見癥狀包括眼瞼下垂、復視、吞咽困難及四肢無力等。
1、發(fā)病機制
肌無力病的核心病理改變是神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜乙酰膽堿受體被自身抗體破壞。這些抗體由異?；罨腂細胞產(chǎn)生，通過補體激活途徑導致受體降解，使神經(jīng)沖動無法有效傳遞至肌肉。約85%的全身型患者可檢測到乙酰膽堿受體抗體，部分血清陰性患者可能存在肌肉特異性酪氨酸激酶抗體。
2、臨床表現(xiàn)
典型癥狀包括晨輕暮重的波動性肌無力，最早多累及眼外肌導致眼瞼下垂和復視。隨著進展可出現(xiàn)面部表情肌無力、咀嚼吞咽困難、構音障礙。全身型患者會出現(xiàn)頸肌無力導致抬頭困難，以及四肢近端對稱性無力，嚴重時累及呼吸肌導致危象。
3、診斷方法
新斯的明試驗是重要的篩查手段，注射后肌力明顯改善支持診斷。重復神經(jīng)電刺激顯示低頻刺激時動作電位波幅遞減10%以上。血清抗體檢測具有特異性，胸部CT可發(fā)現(xiàn)15%患者伴發(fā)胸腺瘤。需與Lambert-Eaton綜合征、肉毒中毒等疾病鑒別。
4、治療措施
膽堿酯酶抑制劑如溴吡斯的明片是基礎對癥治療。免疫調(diào)節(jié)治療包括糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片、免疫抑制劑如他克莫司膠囊。血漿置換和靜脈注射免疫球蛋白用于危象搶救。合并胸腺瘤或藥物治療無效者可考慮胸腺切除術。
5、日常管理
患者應避免感染、勞累、情緒波動等誘因，慎用氨基糖苷類抗生素等加重癥狀的藥物。進食軟食防嗆咳，使用吸管輔助飲水。定期監(jiān)測肺功能，家中備好簡易呼吸器。妊娠期患者需在神經(jīng)科和產(chǎn)科共同監(jiān)護下調(diào)整用藥方案。
肌無力病患者需長期規(guī)范治療并定期隨訪，急性加重時立即就醫(yī)。保持適度活動但避免過度疲勞，保證充足睡眠。飲食注意補充優(yōu)質(zhì)蛋白和鉀元素，如香蕉、土豆、深海魚等。建議接種肺炎球菌和流感疫苗預防呼吸道感染，外出時佩戴醫(yī)療警示手環(huán)。
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