雙腎多發(fā)囊腫是什么病
雙腎多發(fā)囊腫是一種常見的腎臟結(jié)構(gòu)異常，指雙側(cè)腎臟同時(shí)出現(xiàn)多個(gè)充滿液體的囊性病變，多為單純性腎囊腫或遺傳性多囊腎病。
1、單純性腎囊腫
單純性腎囊腫是后天獲得的良性病變，可能與腎小管阻塞或局部缺血有關(guān)。囊腫通常單房、壁薄且不與集合系統(tǒng)相通，多數(shù)患者無自覺癥狀，常在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。體積較大時(shí)可出現(xiàn)腰部鈍痛或腹部包塊，超聲檢查顯示圓形無回聲區(qū)。無癥狀者無須治療，直徑超過5厘米或引發(fā)壓迫癥狀時(shí)可考慮超聲引導(dǎo)下穿刺抽液或腹腔鏡手術(shù)。
2、常染色體顯性多囊腎病
常染色體顯性多囊腎病屬于遺傳性疾病，由PKD1或PKD2基因突變導(dǎo)致。雙腎布滿進(jìn)行性增多的囊腫，伴隨腎功能逐漸下降，多數(shù)患者在40歲后出現(xiàn)高血壓、血尿或反復(fù)尿路感染。超聲可見腎臟增大伴多發(fā)大小不等囊腫，可能合并肝囊腫或顱內(nèi)動(dòng)脈瘤。治療以控制血壓為主，可選用纈沙坦膠囊、苯磺酸氨氯地平片等藥物，終末期需透析或腎移植。
3、獲得性囊性腎病
獲得性囊性腎病多見于長期透析患者，與尿毒癥代謝環(huán)境相關(guān)。腎臟萎縮基礎(chǔ)上形成多發(fā)小囊腫，可能伴發(fā)出血或腫瘤。臨床表現(xiàn)為血尿或腰痛增強(qiáng)，CT檢查可見腎臟體積縮小伴多發(fā)囊腫。需定期監(jiān)測囊腫變化，可疑惡變時(shí)需行腎切除術(shù)，維持性透析患者建議選用碳酸鑭咀嚼片控制血磷。
4、髓質(zhì)海綿腎
髓質(zhì)海綿腎屬于先天性發(fā)育異常，集合管擴(kuò)張形成海綿樣結(jié)構(gòu)。多數(shù)無癥狀，部分患者出現(xiàn)反復(fù)腎結(jié)石或尿路感染，靜脈腎盂造影可見腎乳頭放射狀條紋。治療以預(yù)防結(jié)石為主，建議每日飲水2000毫升以上，合并感染時(shí)可使用鹽酸左氧氟沙星片，結(jié)石梗阻需體外沖擊波碎石。
5、結(jié)節(jié)性硬化癥
結(jié)節(jié)性硬化癥是TSC1/TSC2基因突變導(dǎo)致的神經(jīng)皮膚綜合征，腎臟表現(xiàn)包括血管平滑肌脂肪瘤和多發(fā)囊腫。面部血管纖維瘤和癲癇發(fā)作是典型特征，超聲顯示腎臟囊腫與實(shí)性腫瘤共存。需定期監(jiān)測腎功能和腫瘤進(jìn)展，西羅莫司片可用于抑制腫瘤生長，嚴(yán)重出血時(shí)需介入栓塞治療。
雙腎多發(fā)囊腫患者應(yīng)每年復(fù)查腎臟超聲和腎功能檢查，控制每日鹽攝入量低于6克，避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止囊腫破裂。出現(xiàn)持續(xù)腰痛、血尿或血壓升高時(shí)需及時(shí)就診，遺傳性疾病患者建議進(jìn)行家系基因檢測。保持每日尿量1500-2000毫升有助于延緩腎功能惡化，慎用非甾體抗炎藥等腎毒性藥物。
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