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硬皮病怎么治療最好

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硬皮病可通過(guò)藥物治療、物理治療、手術(shù)治療等方式干預(yù),具體方案需根據(jù)分型及病情嚴(yán)重程度決定。系統(tǒng)性硬化癥需早期聯(lián)合免疫抑制劑,局限性硬皮病可優(yōu)先嘗試光療或局部用藥。

1、藥物治療

甲氨蝶呤片適用于早期皮膚纖維化進(jìn)展期,通過(guò)抑制T細(xì)胞活化減緩膠原沉積。嗎替麥考酚酯膠囊可改善肺間質(zhì)病變,需監(jiān)測(cè)血常規(guī)避免骨髓抑制。硝苯地平緩釋片用于雷諾現(xiàn)象,通過(guò)擴(kuò)張末梢血管減少指端潰瘍發(fā)生。靜脈注射用環(huán)磷酰胺對(duì)肺泡炎有效,使用期間須預(yù)防出血性膀胱炎。局部涂抹糖皮質(zhì)激素乳膏能緩解皮膚緊繃感,但不宜長(zhǎng)期用于面部。

2、物理治療

窄譜中波紫外線療法適用于局限性皮膚硬化,每周3次照射可抑制成纖維細(xì)胞活性。超聲透入治療配合肝素鈉凝膠能促進(jìn)局部血液循環(huán),每次15分鐘可改善手指活動(dòng)度。脈沖染料激光能針對(duì)性處理毛細(xì)血管擴(kuò)張,需間隔4周重復(fù)進(jìn)行。蠟療包裹法通過(guò)熱傳導(dǎo)松弛纖維化組織,溫度控制在50℃以下避免燙傷。關(guān)節(jié)功能訓(xùn)練需配合硅膠支具使用,防止肌腱攣縮導(dǎo)致畸形。

3、手術(shù)治療

胸腔鏡下交感神經(jīng)切斷術(shù)適用于頑固性雷諾現(xiàn)象,可顯著改善指端供血。皮膚松懈術(shù)針對(duì)嚴(yán)重肢體攣縮病例,需聯(lián)合植皮修復(fù)創(chuàng)面。胃底折疊術(shù)治療反流性食管炎,術(shù)后需長(zhǎng)期質(zhì)子泵抑制劑維持。肺移植適用于終末期肺纖維化,五年生存率與基礎(chǔ)疾病活動(dòng)度相關(guān)。指端潰瘍清創(chuàng)聯(lián)合負(fù)壓吸引能促進(jìn)創(chuàng)面愈合,必要時(shí)需截除壞死骨組織。

4、中醫(yī)調(diào)理

黃芪桂枝五物湯加減可改善陽(yáng)虛血瘀型肢體冷痛,需配伍雞血藤增強(qiáng)通絡(luò)效果。雷公藤多苷片具有免疫調(diào)節(jié)作用,使用期間須監(jiān)測(cè)肝功能變化。艾灸關(guān)元穴配合隔姜灸能提升陽(yáng)氣,每周3次每次20分鐘為宜。中藥熏蒸選用透骨草、紅花等藥材,水溫保持40℃避免燙傷。耳穴壓豆選取脾、腎等反射區(qū),需定期更換王不留行籽刺激穴位。

5、營(yíng)養(yǎng)干預(yù)

高蛋白飲食每日每公斤體重?cái)z入1.5克,優(yōu)先選擇魚類、蛋清等優(yōu)質(zhì)蛋白。維生素E軟膠囊輔助改善皮膚纖維化,需避免與抗凝藥物同服。低脂飲食控制每日脂肪攝入在50克以下,減少反流性食管炎發(fā)作??诜嫔苿┱{(diào)節(jié)腸道菌群,對(duì)合并吸收不良綜合征有益。限制生冷食物攝入,烹調(diào)方式以燉煮為主保護(hù)胃腸黏膜。

硬皮病患者需保持室內(nèi)恒溫22-24℃,使用加濕器維持濕度50%-60%。每日進(jìn)行手指屈伸訓(xùn)練配合按摩油護(hù)理,穿戴連指手套保暖。飲食采用少量多餐原則,餐后2小時(shí)內(nèi)避免平臥。定期監(jiān)測(cè)血壓、肺功能及腎功能指標(biāo),每3個(gè)月復(fù)查自身抗體譜。心理疏導(dǎo)可通過(guò)病友互助小組進(jìn)行,焦慮抑郁癥狀明顯時(shí)需及時(shí)尋求專業(yè)幫助。皮膚護(hù)理選用無(wú)皂基清潔劑,沐浴后立即涂抹保濕霜。

溫馨提示:醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考,不作診斷依據(jù);無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作,若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診

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什么是局限性硬皮病
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語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:53

2020-09-01

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硬皮病如何用藥
系統(tǒng)性硬皮病的病理生理學(xué)基礎(chǔ)是炎癥、自身免疫、血管病變和纖維化,并由此產(chǎn)生各種各樣的癥狀,應(yīng)針對(duì)不同情況使用不同藥物。針對(duì)雷諾氏現(xiàn)象可用血管擴(kuò)張劑,包括鈣通道阻滯劑,比如說(shuō)硝苯地平、地爾硫卓,還有硝酸鹽,比如說(shuō)消心痛、硝酸甘油,以及前列環(huán)素,比如說(shuō)伊洛前列素、前列地爾、依前列醇等等。針對(duì)肺動(dòng)脈高壓可用前列環(huán)素、內(nèi)皮素受體拮抗劑,比如說(shuō)波生坦。針對(duì)腎危象可用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑,比如說(shuō)卡托普利、依那普利、貝那普利等等。血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑,比如說(shuō)氯沙坦、坎地沙坦、纈沙坦等等。治療硬皮病的一個(gè)主要方法是使用藥物和其他療法來(lái)抑制免疫系統(tǒng),從而減少導(dǎo)致硬皮病的有害過(guò)程的活動(dòng)。這些免疫抑制劑包括環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素、皮質(zhì)類固醇等等。
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2020-09-01

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硬皮病能活多久
硬皮病是一個(gè)非常慢性的疾病,所以它不會(huì)造成立即死亡。另外,一個(gè)疾病是不是引起死亡,要看它影響了什么器官,什么部位,影響的程度怎么樣。硬皮病最多受影響的是皮膚和雷諾氏現(xiàn)象,雷諾氏現(xiàn)象就是遇到冷,甚至著急、生氣以后,手可以變白、變紫,這兩種情況都會(huì)給病人造成很多痛苦,但是不太會(huì)影響壽命。還有一個(gè)就是食道受累,大概有74%的病人會(huì)有食道受累,它可以引起反流性食管炎,或者吞咽有點(diǎn)困難,但是也不會(huì)引起死亡。其他的還有肺纖維化、肺動(dòng)脈高壓、腎危象,這三個(gè)比較麻煩一些。但是它們的發(fā)病率都是比較低的。肺纖維化大概是26%,肺動(dòng)脈高壓21%,腎危象2%。如果這些病早發(fā)現(xiàn)、早治療,也應(yīng)該能夠延緩生命。但是如果治的晚,比如說(shuō)特別是腎危象,血壓突然出現(xiàn)了惡性高血壓,如果不及時(shí)采取治療,可能會(huì)危及生命,或者是腎臟出現(xiàn)問(wèn)題。所以總體來(lái)說(shuō),硬皮病對(duì)壽命影響應(yīng)該不是大的,其他雖然有些是比較危重的,但是出現(xiàn)的頻率很低。另外,在治療過(guò)程中用了許多藥,特別是有些免疫抑制劑,要注意觀察藥物的副作用,不要因?yàn)樗幬飦?lái)引起一些疾病。
語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 02:15

2020-09-01

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硬皮病是什么
硬皮病是一種結(jié)締組織病,主要以皮膚增厚、炎癥、纖維化為特征,可出現(xiàn)皮膚逐漸變硬、變厚、變緊,同時(shí)伴隨著內(nèi)臟器官的纖維化和血管病變,導(dǎo)致多種系統(tǒng)性癥狀。
硬皮病的癥狀
硬皮病導(dǎo)致皮膚僵硬分兩種:第一種叫肢端硬化,是皮膚硬到上肢,到肘關(guān)節(jié)以下,下肢到膝關(guān)節(jié)以下,就是皮膚像皮革一樣捏不起來(lái);第二種叫彌散性硬皮病,包括背部、胸部和手腳都可以有,受累面積比較廣泛。硬皮病最常見(jiàn)的特征是雷諾氏現(xiàn)象,一個(gè)外國(guó)人名字叫雷諾,所以成為雷諾氏現(xiàn)象。手指頭遇到冷,比如到冰箱里拿東西手就非常白,一點(diǎn)血絲也沒(méi)有,然后過(guò)一會(huì)由于缺血缺氧就變紫,變紫以后有反射性的充血變紅,最后恢復(fù)正常。同時(shí)在這過(guò)程中,可能手還會(huì)有一些麻、刺、疼現(xiàn)象。另外,有些硬皮病可有食道的受損、食道吞咽困難、吞?hào)|西吞不下去,還有肺纖維化,個(gè)別還有肺動(dòng)脈高壓,就會(huì)由于肺動(dòng)脈的壓力高,心臟往肺打血就費(fèi)勁,會(huì)引起心臟的問(wèn)題。所以,它有各種各樣的癥狀,不同的人有不同的癥狀,不是這些癥狀都會(huì)出現(xiàn)在一個(gè)人身上,但是每個(gè)人都有可能性。
語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 02:03

2018-09-21

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雷諾現(xiàn)象是什么
雷諾現(xiàn)象是結(jié)締組織病的一種表現(xiàn),特別是硬皮病,狼瘡也可以有。主要表現(xiàn)患者遇到冷,甚至情緒激動(dòng),輕者就直接變白,重者可以全身變白,表現(xiàn)越重變白的面積越大,變白實(shí)際就是血管收縮,缺血及氧氣供應(yīng)少,就會(huì)變紫,變紫以后又有反射性的充血變紅,然后就恢復(fù)正常,這個(gè)過(guò)程叫雷諾式現(xiàn)象,雷諾氏現(xiàn)象常見(jiàn)的是手指,但是個(gè)別也有耳垂、口唇,都可以有這樣的問(wèn)題。
語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:13

2018-09-21

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02:43
硬皮病
硬皮病也是一種比較少見(jiàn)的自身免疫性疾病。對(duì)于硬皮病這種疾病來(lái)說(shuō),主要是會(huì)影響患者的皮膚。一般情況下,患有硬皮病的病人,皮膚會(huì)出現(xiàn)僵硬的表現(xiàn)?;颊叩氖郑瑫?huì)出現(xiàn)雷諾氏現(xiàn)象。也就是說(shuō),患者會(huì)出現(xiàn)遇到冷天,手先是變白,然后會(huì)變紫,最后充血,再變成正常的情況,稱為雷諾氏現(xiàn)象?;加杏财げ〉牟∪?,也可以表現(xiàn)為其它的癥狀,比如患者可以出現(xiàn)食道變硬的現(xiàn)象,吞咽功能也會(huì)出現(xiàn)問(wèn)題。另外,硬皮病可以影響肺部,比如肺間質(zhì)纖維化,可以影響肺動(dòng)脈,產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓。所以,硬皮病患者的表現(xiàn)也是各種各樣。但是,最主要的表現(xiàn)是會(huì)出現(xiàn)皮膚變硬的現(xiàn)象。硬皮病的治療,必須對(duì)癥下藥,出現(xiàn)雷諾氏綜合征要注意保暖;有肺動(dòng)脈高壓,需要用擴(kuò)血管的藥物。
02:30
硬皮病的治療
對(duì)于硬皮病這種疾病的表現(xiàn),會(huì)有很多。對(duì)于硬皮病患者的治療來(lái)說(shuō),必須要對(duì)癥下藥,也就是治療硬皮病,需要“量體裁衣”,而不是整個(gè)的硬皮病患者,千篇一律的用一種藥。例如患者如果出現(xiàn)雷諾氏綜合征,患者就需要注意做好日常的保暖工作。因?yàn)槔字Z氏現(xiàn)象,就是血管收縮得太厲害,以及血液少,就會(huì)使得患者容易得凍瘡。而且患者一旦出現(xiàn)凍瘡,血液循環(huán)會(huì)比較差,對(duì)于疾病的恢復(fù),也會(huì)很差。另外,如果患者有肺動(dòng)脈高壓,出現(xiàn)這種情況就會(huì)比較難以治療,就需要進(jìn)行擴(kuò)血管治療,甚至需要使用前列腺素,以及內(nèi)皮素受體拮抗劑,波生坦,來(lái)治療患者的肺動(dòng)脈高壓。還有一些會(huì)出現(xiàn)肺纖維化以及皮膚硬的患者,可以使用環(huán)磷酰胺以及甲氨蝶呤等藥物,來(lái)進(jìn)行疾病的治療。
02:02
雷諾現(xiàn)象
雷諾現(xiàn)象是屬于結(jié)締組織疾病的一種表現(xiàn),特別是在硬皮病的患者來(lái)說(shuō),雷諾現(xiàn)象比較多見(jiàn)。另外,患有狼瘡疾病的病人,也可以出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象。雷諾現(xiàn)象的主要表現(xiàn)就是,在患者遇到冷,甚至是在情緒激動(dòng)的時(shí)候,就會(huì)出現(xiàn)手變白的現(xiàn)象。對(duì)于一些情況嚴(yán)重的患者,還可能會(huì)出現(xiàn)全身變白的現(xiàn)象。一般情況下,患者的病情越重,其變白的面積,也就會(huì)越大。有雷諾現(xiàn)象的患者,開(kāi)始是由于血管的收縮,會(huì)出現(xiàn)缺血以及氧氣供應(yīng)少的癥狀,就變紫;變紫以后,患者又會(huì)出現(xiàn)反射性的充血變紅,然后就會(huì)恢復(fù)正常,這個(gè)過(guò)程就叫做雷諾式現(xiàn)象。有雷諾氏現(xiàn)象的人,常見(jiàn)的是手指頭,但是有個(gè)別的人,也有耳垂以及口唇,都可以有這樣的問(wèn)題出現(xiàn)。如果出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象,患者就應(yīng)該注意保暖。
01:40
硬皮病注意什么
一般情況下,患有硬皮病的病人,都會(huì)出現(xiàn)雷諾氏現(xiàn)象。雷諾氏現(xiàn)象就是人在受冷以后,血管會(huì)發(fā)生劇烈地收縮,身體會(huì)出現(xiàn)變白的癥狀。因?yàn)橛财げ』颊叱霈F(xiàn)的血管收縮,以及硬皮病患者血管少的問(wèn)題,所以,患有硬皮病的病人,在平時(shí),一定要注意做好保暖的工作。如果平時(shí)不注意保暖,一旦患者出現(xiàn)凍傷的情況,由于患者的血液供應(yīng)少、營(yíng)養(yǎng)少,就會(huì)非常影響硬皮病的恢復(fù)。還有一部分的硬皮病患者,會(huì)出現(xiàn)消化道以及食道吞咽的癥狀,需要用鼻管以及鼻飼,來(lái)提供營(yíng)養(yǎng)。否則,如果吸到肺里,就會(huì)容易引起肺炎的發(fā)生。硬皮病是一種慢性的疾病,藥物實(shí)際上對(duì)于免疫,都會(huì)有一些輕度的抑制作用。所以,硬皮病患者要預(yù)防感染;硬皮病患者不能長(zhǎng)期用藥,還要觀察藥物的副作用。
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硬皮病傳染嗎
硬皮病不屬于傳染病。具有傳染性的疾病必須要有一些活的物質(zhì),自己能夠繁殖,自己繁殖就會(huì)引起疾病的產(chǎn)生,比如病毒、細(xì)菌以及瘧原蟲等,都可以傳染。硬皮病不會(huì)出現(xiàn)繁殖的現(xiàn)象,所以,硬皮病也就不會(huì)出現(xiàn)傳染的現(xiàn)象。硬皮病屬于一種自身免疫性的疾病,也就是自身的免疫系統(tǒng)會(huì)把自己的組織當(dāng)成外來(lái)物,進(jìn)行進(jìn)攻。硬皮病是一種慢性的疾病,一般患有硬皮病的病人,其身體的抵抗力,可能會(huì)比別人弱一點(diǎn)。因?yàn)榫退闶钦H耍部梢曰忌蟼魅拘约膊?,這樣就提示那些患有硬皮病的病人,一定要比其他的人更加注意日常的保養(yǎng),一定要?jiǎng)谝萁Y(jié)合,不要過(guò)度勞累。在平時(shí),也要注意氣溫的冷熱,注意勤換衣服。