血管性血友病是一種遺傳性出血性疾病，主要由于血管性血友病因子缺乏或功能異常導(dǎo)致凝血功能障礙。血管性血友病的臨床表現(xiàn)主要有皮膚黏膜出血、鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)量過(guò)多、外傷后出血時(shí)間延長(zhǎng)等癥狀。血管性血友病可分為1型、2型和3型，其中1型最常見(jiàn)，3型最嚴(yán)重。

1、遺傳因素

血管性血友病主要由VWF基因突變引起，屬于常染色體顯性遺傳或隱性遺傳。父母中一方患病時(shí)，子女有較高概率遺傳該病。建議有家族史的人群進(jìn)行基因檢測(cè)，懷孕期間可考慮產(chǎn)前診斷。對(duì)于確診患者，應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，必要時(shí)在醫(yī)生指導(dǎo)下使用去氨加壓素注射液或血管性血友病因子濃縮劑進(jìn)行治療。

2、凝血功能障礙

血管性血友病患者的血管性血友病因子數(shù)量減少或質(zhì)量異常，導(dǎo)致血小板黏附功能受損和凝血因子Ⅷ穩(wěn)定性下降。這種情況可能表現(xiàn)為輕微碰撞后出現(xiàn)大面積淤青，或小傷口出血不止。臨床常用醋酸去氨加壓素片改善輕度出血，嚴(yán)重出血時(shí)需輸注血管性血友病因子/凝血因子Ⅷ復(fù)合制劑。

3、月經(jīng)異常

女性患者常見(jiàn)月經(jīng)量過(guò)多、經(jīng)期延長(zhǎng)等問(wèn)題，可能與子宮內(nèi)膜血管異常出血有關(guān)。長(zhǎng)期月經(jīng)過(guò)多可能導(dǎo)致缺鐵性貧血。建議使用激素類(lèi)藥物調(diào)節(jié)月經(jīng)周期，必要時(shí)可考慮氨甲環(huán)酸片控制出血。嚴(yán)重病例需在婦科醫(yī)生指導(dǎo)下評(píng)估是否需要手術(shù)治療。

4、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)

血管性血友病患者在接受手術(shù)時(shí)存在較高出血風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)前必須進(jìn)行充分的凝血功能評(píng)估。牙科手術(shù)、包皮環(huán)切術(shù)等小手術(shù)也可能引發(fā)嚴(yán)重出血。建議術(shù)前使用注射用重組人凝血因子Ⅷ，術(shù)后密切監(jiān)測(cè)出血情況。急診手術(shù)時(shí)需立即補(bǔ)充血管性血友病因子。

5、日常護(hù)理

患者應(yīng)避免服用阿司匹林腸溶片等影響血小板功能的藥物，防止意外出血。進(jìn)行適度運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)血管彈性，但需避免對(duì)抗性運(yùn)動(dòng)。建議隨身攜帶疾病說(shuō)明卡，出現(xiàn)嚴(yán)重出血時(shí)立即就醫(yī)。定期復(fù)查凝血功能，根據(jù)醫(yī)生建議調(diào)整預(yù)防性治療方案。

血管性血友病患者需建立健康的生活方式，保持均衡飲食，適量補(bǔ)充富含維生素K的食物如菠菜、西藍(lán)花等有助于凝血因子的合成。避免飲酒和吸煙，這些習(xí)慣可能加重出血傾向。建議每6-12個(gè)月進(jìn)行一次全面檢查，包括血常規(guī)、凝血功能等檢測(cè)?；颊呒凹覍賾?yīng)學(xué)習(xí)基本止血方法，家中常備止血敷料和冰袋，出現(xiàn)輕微出血時(shí)可先采取壓迫止血等措施。女性患者在經(jīng)期要特別注意休息，記錄月經(jīng)量和持續(xù)時(shí)間，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)就醫(yī)。兒童患者參加體育活動(dòng)前應(yīng)與醫(yī)生溝通，選擇安全性較高的運(yùn)動(dòng)項(xiàng)目。