獲得性血管性血友病是一種因后天因素導(dǎo)致血管性血友病因子缺乏或功能障礙的出血性疾病，主要表現(xiàn)為皮膚黏膜出血、術(shù)后出血不止等癥狀。

1、發(fā)病機制

獲得性血管性血友病是由于體內(nèi)產(chǎn)生抗血管性血友病因子抗體，或存在腫瘤、自身免疫性疾病等基礎(chǔ)疾病，導(dǎo)致血管性血友病因子被過度清除或合成減少。血管性血友病因子是凝血過程中血小板黏附和凝血因子Ⅷ穩(wěn)定的關(guān)鍵蛋白，其缺乏會影響初級止血功能。

2、臨床表現(xiàn)

患者可能出現(xiàn)皮膚瘀斑、鼻出血、牙齦出血等黏膜出血癥狀，女性月經(jīng)量增多，外傷或手術(shù)后出血時間延長。嚴(yán)重者可發(fā)生關(guān)節(jié)腔出血、肌肉血腫，但較遺傳性血管性血友病更為少見。

3、診斷方法

需進行血管性血友病因子抗原檢測、瑞斯托霉素輔因子活性測定、凝血因子Ⅷ活性檢測等實驗室檢查。同時要排查淋巴增殖性疾病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、甲狀腺疾病等潛在病因。

4、治療方法

急性出血時可輸注含血管性血友病因子的血漿制品或重組血管性血友病因子。免疫抑制劑如潑尼松片、環(huán)磷酰胺片可用于抗體陽性患者。對基礎(chǔ)疾病如多發(fā)性骨髓瘤需針對性治療。

5、日常管理

患者應(yīng)避免劇烈運動和外傷，禁用阿司匹林腸溶片等抗血小板藥物。進行牙科操作或手術(shù)前需預(yù)防性補充血管性血友病因子，建議隨身攜帶疾病識別卡。

獲得性血管性血友病患者需定期監(jiān)測出血傾向和血管性血友病因子水平，保持均衡飲食避免維生素K缺乏，進行低強度運動如游泳增強血管彈性，出現(xiàn)異常出血時及時就醫(yī)。建議患者記錄出血事件頻率和誘因，便于醫(yī)生調(diào)整治療方案。