什么是肺動(dòng)脈閉鎖
肺動(dòng)脈閉鎖是一種先天性心臟畸形，表現(xiàn)為肺動(dòng)脈瓣完全閉鎖或肺動(dòng)脈主干發(fā)育不良，導(dǎo)致右心室與肺動(dòng)脈之間血流中斷。該病可分為室間隔完整型與合并室間隔缺損型兩類，常伴隨右心室發(fā)育不良、動(dòng)脈導(dǎo)管依賴等病理改變。
1、胚胎發(fā)育異常
肺動(dòng)脈閉鎖主要因胚胎期心臟圓錐動(dòng)脈干分隔異常所致。妊娠早期心臟發(fā)育過程中，肺動(dòng)脈瓣葉融合或肺動(dòng)脈主干未正常形成，可能與遺傳因素或孕期環(huán)境暴露有關(guān)。典型表現(xiàn)為出生后即出現(xiàn)中央性青紫，需依賴動(dòng)脈導(dǎo)管維持肺循環(huán)。超聲心動(dòng)圖可顯示肺動(dòng)脈瓣無啟閉活動(dòng)，右心室流出道呈盲端。
2、染色體異常
部分病例與染色體疾病相關(guān)，如22q11微缺失綜合征。這類患者除心臟畸形外，多合并胸腺缺如、低鈣血癥等表現(xiàn)?；驒z測(cè)發(fā)現(xiàn)TBX1基因缺失時(shí)，胎兒期超聲可見肺動(dòng)脈瓣增厚伴右心室肥厚，出生后需立即進(jìn)行前列腺素E1治療維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放。
3、血流動(dòng)力學(xué)紊亂
由于右心室血液無法進(jìn)入肺動(dòng)脈，體循環(huán)靜脈血通過未閉卵圓孔或室間隔缺損分流至左心系統(tǒng)。重癥患兒出生24小時(shí)內(nèi)即出現(xiàn)進(jìn)行性低氧血癥，動(dòng)脈血氧飽和度常低于75%。心導(dǎo)管檢查可見右心室壓力顯著升高，冠狀動(dòng)脈可能形成異常瘺管。
4、合并心血管畸形
超過半數(shù)患者合并室間隔缺損，此時(shí)肺循環(huán)由主動(dòng)脈通過側(cè)支血管供血。CT血管成像可顯示粗大的主肺側(cè)支動(dòng)脈，這類患兒易反復(fù)發(fā)生肺炎及心力衰竭。少數(shù)病例可能同時(shí)存在主動(dòng)脈縮窄或完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等復(fù)雜畸形。
5、右心室發(fā)育障礙
室間隔完整型患者右心室多呈極度發(fā)育不良，心肌肥厚伴心腔狹小。心臟MRI評(píng)估顯示右心室舒張末期容積指數(shù)常小于15ml/m2，三尖瓣環(huán)直徑低于正常值50%。這類病例無法實(shí)施雙心室矯治手術(shù)，需考慮單心室姑息治療方案。
確診肺動(dòng)脈閉鎖的新生兒需在重癥監(jiān)護(hù)室持續(xù)監(jiān)護(hù)，維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放的同時(shí)評(píng)估手術(shù)方案。術(shù)后應(yīng)定期隨訪心功能，限制劇烈運(yùn)動(dòng)并預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。喂養(yǎng)時(shí)采用少量多次方式，保證每日熱量攝入達(dá)到100-120kcal/kg。疫苗接種需避開手術(shù)前后兩周，免疫規(guī)劃疫苗可適當(dāng)延后補(bǔ)種。
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